کوآرکتاسیون آئورت - این چیست؟ کوآرکتاسیون آئورت در کودکان

کوآرکتاسیون آئورت - یک بیماری قلبی، است که توسط یک تنگی لومن از بزرگترین کشتی در بدن انسان همراه است. در واقع، آن است که بیماری قلب نیست، به عنوان آسیب شناسی است در خارج از مرزهای میوکارد ترجمه شده است. اغلب کوآرکتاسیون آئورت در نوزادان تشخیص داده شود، اگر چه گاهی اوقات این بیماری در حال حاضر در بیماران بزرگسال شناسایی شده است. در اکثر موارد، بیماری با جراحی حذف می شود.

البته، این تشخیص است به طور کامل به بیماران مشخص نیست و علت آنها را به وحشت. بنابراین شما باید بیشتر در مورد چه این بیماری است و چه عوارض ممکن است یک مرد بیمار روبرو می شوند یاد بگیرند.

کوآرکتاسیون آئورت: این چیست؟

اول، اجازه دهید با معنای این واژه برخورد. کوآرکتاسیون آئورت - یک نقص مادرزادی، است که توسط یک تنگی آئورت همراه است. در این ساختار قلب در بیماران کاملا طبیعی است. با این وجود، آئورت بزرگترین کشتی از یک شخص و یک تخلف از جریان خون در این منطقه تاثیر منفی در کار نه تنها قلب و رگ های خونی، بلکه کل ارگانیسم.

به عنوان یک قاعده، محدودیت است در جایی که قوس آئورت در یک بخش رو به پایین عبور می کند تشکیل شده است. چنین الگویی قابل توضیح است، چرا که در اینجا است باریک فیزیولوژیک طبیعی کوچک وجود دارد. به هر حال، اولین بار این بیماری در سال 1791 توسط D. مورگانی (آسیب شناس ایتالیایی) شرح داده شد. با توجه به داده های آماری فراوانی آسیب شناسی است تا 15٪ از ناهنجاری های مادرزادی. یک نکته جالب دیگر این است که این بیماری در پسران 3/5 برابر بیشتر از زنان مبتلا به رخ می دهد.

نوع اصلی از آسیب شناسی

بسته به ویژگی ها، کوآرکتاسیون آئورت می توانید از دو نوع باشد:

• "بزرگسالان" کوآرکتاسیون است از تنگ شدن مجرای آئورت زیر نقطه که در آن از سمت چپ حرکت مشخص شریان ساب کلاوین؛ در حالی که بسته شدن مجرای شریانی وجود دارد؛
• نوع کودکانه آسیب شناسی است هیپوپلازی آئورت در همان محل منشاء شریان ساب کلاوین همراه است، اما جریان، با این حال، باز می ماند.

ویژگی های آناتومیک از آسیب شناسی

کوآرکتاسیون مادرزادی آئورت ممکن است با بیماری های همراه مختلف همراه است. بسته به این نقص را می توان به سه گروه تقسیم شده است.

آسیب شناسی ممکن است عایق - در این مورد آزاد از هر گونه نقص دیگر در توسعه سیستم قلبی عروقی. اغلب، کوآرکتاسیون آئورت در کودکان ممکن است با سایر آسیبهای مرتبط - ممکن است این آنوریسم، تنگی آئورت، نقص دیواره بین بطن بین و دهلیز، جابجایی عروق بزرگ.

گروه سوم - کوآرکتاسیون، که در آن جریان خون مشاهده می شود کشف. در چنین مواردی، آسیب شناسی می تواند:

• postduktalnoy (تنگی در زیر نقطه ای که حرکت مجرای شریانی واقع شده است؛
• yukstaduktalnoy (کوآرکتاسیون است فقط برای باز کردن سطح جریان).
• preduktalnaya (مجرای شریانی در زیر انقباض باز می شود).

البته، علائم تا حد زیادی دقیقا به نوع و ویژگی های از coarctation بستگی دارد.

علل معاون چیست؟

اغلب توسعه کوآرکتاسیون آئورت در جنین. چرا این اتفاق میافتد؟ مشخص شده است که در رشد جنین در بدن کودک است و عملکرد مجرای شریانی، که آئورت و شریان ریوی چپ متصل می شود. این ساختار تنها به طور موقت مورد نیاز است. پس از تولد و آغاز ریوی بسته تنفس مجرای.

یک نظریه است که یا دلیل دیگری که کودک یک بخش کوچک از بافت از حرکت جریان به آئورت، تا زمانی که شما نزدیک مجرای در فرآیند شامل و دیواره آئورت منجر به انقباض آن وجود دارد.

دلایل این روند، افسوس، ناشناخته است. دانشمندان تنها در بر داشت که به بیماران بیشتر مستعد ابتلا به بیماری مبتلا به سندرم ترنر کروموزومی (حضور فقط یک کروموزوم جنسی). تقریبا هر کودک دهم با تشخیص این نقص تشخیص داده شده است.

کوآرکتاسیون آئورت (IBC) ندارد به است مادرزادی. شناخته شده موارد نادر که در آن انقباض عروق حال حاضر در بزرگسالی رخ داده است. در چنین مواردی باعث کوآرکتاسیون مجروح شدند و ضایعات آترواسکلروتیک آئورت، بیماری التهابی دیواره عروق علت ناشناخته (سندرم تاکایاسو است).

نقض از coarctation همودینامیک

البته، اثر انقباض آئورت در کل سیستم قلبی و عروقی، حتی اگر رذیلت همراه در دسترس نیست. حضور نتایج کوآرکتاسیون در شکل گیری دو رژیم جریان متفاوت است.

باریک فضای بالا فشار خون افزایش می یابد، که منجر به گسترش لومن رگ های خونی. با توجه به اضافه بار سیستولیک توسعه هیپرتروفی بطن چپ. اما در زیر این منطقه از coarctation از وضعیت برعکس است - جریان خون کند، فشار خون کاهش می یابد. به عنوان بدن کودک فعال مکانیسم های جبرانی - در حال توسعه عروق وثیقه های متعدد است که ارائه بای پس جریان خون است.

هنگامی که آن را به نوع بزرگسالان نقص می آید، بیماران هیپرتروفی بطن چپ، فشار خون شدید، و افزایش حجم خون در گردش مشاهده شده است. هنگامی که کوآرکتاسیون کودکانه که مجرای شریانی باز، نقض بالا هستند تا به وضوح تعریف شده است. اما آسیب های دیگر وجود دارد. برای مثال، وقتی نوع خون آسیب شناسی postduktativnom از آئورت تحت فشار بالا به طور مستقیم به شریان ریوی، که منجر به افزایش فشار در رگ های گردش خون ریوی تحویل داده است.

در هر صورت یک تخطی جدی از همودینامیک، که در هر صورت نباید نادیده گرفته شود، چرا که وضعیت وخیم می شود وجود دارد.

علایم این بیماری است همراه؟

علائم از coarctation آئورت تا حد زیادی بر میزان محدود از رگ، و همچنین وجود یا عدم وجود نقص همزمان بستگی دارد. کوآرکتاسیون خفیف از همه نمایش داده نمی شود.

در موارد شدیدتر، علائم در حال حاضر در سال اول زندگی قابل مشاهده است. رولباسی بچگانه اغلب از التهاب ریه ها و عود به طور منظم رنج می برند. کودکان رنگ پریده مشکلات پوست و تنفس - تنگی نفس در طول غذا، بازی و یا حتی در حالت استراحت به نظر می رسد. اغلب، بچه ها با این تشخیص فیزیکی توسعه آهسته تر از همسالان خود.

گمان حضور معاون که ممکن است در حالی که گوش دادن به صداهای قلب، و همچنین به عنوان تعیین پالس در رگ های خونی از اندام فوقانی و تحتانی. این شریان در برابر اولنار دیده می شود ولتاژ موج دار شدن، در حالی که در پالس ران بسیار ضعیف است.

هنگامی که کوآرکتاسیون preduktalnoy مشاهده سیانوز ناهمگن - پوست کودکان روی پای می شود رنگ سیانوتیک، در حالی که پوست در قسمت بالای بدن را حفظ رنگ طبیعی است.

اغلب اتفاق می افتد که در آسیب شناسی در حال حاضر در سال های قدیمی تر تشخیص داده - اند سن مدرسه کودکان، نوجوانان، بزرگسالان است. علائم در این مورد عبارتند از: افزایش فشار خون است. بیماران از خستگی، سردرد، سرگیجه مکرر، درد در قلب، خون دماغ و خستگی شکایت می کنند. اغلب می توان یک توسعه نامتناسب عضلات بدن بالا و پایین در طی معاینه را مشاهده کند. علائم این بیماری شامل ضعف در پاها، گرفتگی مکرر، حساسیت به پای سرد. زنان می تواند اختلال چرخه قاعدگی، و گاهی اوقات ناباروری را مشاهده کند.

کوآرکتاسیون آئورت: تشخیص

گمان حضور معاون دکتر می تواند در حالی که گوش دادن به صداهای قلب. بیشتر سایر اقدامات تشخیصی، که کمک کند نه تنها برای ایجاد حضور کوآرکتاسیون فکس، بلکه کشف نقص دیگر و تعیین میزان شکست از سیستم قلبی عروقی انجام:

• یکی از روش ساده ترین و در دسترس الکتروکاردیوگرام است. این روش آموزنده ترین نیست، از تنگی متوسط آئورت از نوار بیمار ممکن است نگاه کاملا طبیعی است. کودکان در سال اول زندگی می تواند جابجایی محور الکتریکی قلب در طی عمل دیده می شود. بچه های قدیمی تر در حال حاضر می تواند نشانه های هایپرتروفی بطن چپ را تشخیص دهد. در بیماران بزرگسال، محور الکتریکی قلب به سمت چپ منتقل شده، و گاهی اوقات ناقص وجود دارد محاصره از بلوک شاخه چپ.
• بیماران اغلب phonocardiography تجویز می شوند. این روش اجازه می دهد تا شما را به ضبط صداها و ارتعاشات ناشی از کار قلب و رگ های خونی. در حضور از coarctation ممکن است افزایش از تن دوم آئورت، و همچنین به عنوان ظاهر متوجه سوفل سیستولیک در پشت و در فضای بین دنده ای دوم در نزدیکی لبه جناغ سینه (راست و چپ).
• آموزنده سونوگرافی از قلب، که می تواند به شما کمک کند تنگی آئورت تشخیص است. همچنین، این کارشناس می تواند به افزایش وزن قلب را مشاهده کنید. اکوکاردیوگرافی داپلر استفاده می شود برای شناسایی علائم مشخصه آسیب شناسی، به ویژه، تفاوت فشار خون در بخش بالا و پایین انقباض، حضور جریان سیستولیک آشفته.
• ریه ها علاوه بر رادیوگرافی و قلب است. به طور معمول، اندازه قلب طبیعی است، ولی شما یک توسعه عمده آئورت صعودی اطلاع می دهد. نقاشی ریوی را می توان با تخت شریانی افزایش یافته است، اگر چه این است که همیشه قابل مشاهده است.
• آئورتوگرافی - یک روش است که فراهم می کند برای معرفی به آئورت یک عامل کنتراست خاص، پس از مشاهده توزیع آن در رگ. این مطالعه با دقت می تواند در حد و سطح تنگی آئورت تعیین می کند.
• کاتتریزاسیون قلبی - یک روش است و نه پیچیده. با این وجود، با معرفی یک کاتتر ویژه به لومن رگ می توان با دقت فشار خون اندازه گیری شود.

تنها پس از یک تصویر کامل از یک دکتر می تواند پیش بینی می دهد و روش مناسب را انتخاب کنید برای از بین بردن این معاون.

آیا من نیاز به عمل جراحی؟

چه اگر بیمار کوآرکتاسیون آئورت پیدا شده است؟ این عملیات، البته، تنها ابزار موثر از بین بردن شر است. اما تصمیم به برگزاری یک عمل جراحی ممکن است تنها توسط پزشکان که با سابقه و علائم بالینی آشنا هستند ساخته شده است.

در بعضی موارد (اگر تنها تنگی خفیف، که عملا هیچ تاثیری بر همودینامیک وجود دارد)، عملیات ممکن است مورد نیاز باشد. به بیمار فقط گاه به گاه امتحانات منتقل می شود.

اگر اختلاف در فشار خون سیستولیک از اندام فوقانی و تحتانی بیشتر از 50 میلی متر جیوه است. هنر.، پزشکان اغلب نشان می دهد برای انجام یک عمل جراحی. اگر coarctation آئورت در نوزادان تشخیص داده شده است، عملیات (اضطراری) است که در مورد در افراد جوان و فشار خون شدید حال و جبران قلبی انجام شده است. در مواردی که بیماری نسبتا مطلوب است و در معرض خطر برای زندگی کودک وجود ندارد، روش ممکن است تا پنج یا شش سال سن به تعویق افتاد.

درمان جراحی بیماری های قلبی

تا به امروز، چندین روش برای از بین بردن این معاون وجود دارد. روش جراحی انتخاب بستگی به شرایط بیمار، نوع بیماری و کوآرکتاسیون اندازه.

• در برخی موارد، پزشکان انجام عمل برداشتن (برداشتن) از بخش تنگ آئورت، و سپس متحد به پایان می رسد از ظرف، استفاده از آناستوموز. این روش ممکن است تنها در صورتی که کوآرکتاسیون است حد کوچک است.
• در صورتی که بخش محدودیت طولانی است، و تحمیل آناستوموز ممکن نیست، استفاده از پروتز. در طی یک فرایند جراح بخش آسیب دیده از آئورت، که بر روی ان دو به پایان می رسد از ظرف با یک پروتز خاص ساخته شده از مواد مصنوعی پیوست.
• Aortoplastika - انواع دیگری از عملیات، اما در این مورد برای بازگرداندن طول آئورت استفاده نمی شود یک پروتز مصنوعی، به عنوان بخشی از شریان ساب کلاوین چپ بیمار است.
• گاهی اوقات پزشکان تصمیم به صرف بای پس آئورت. در چنین مواردی، یک پروتز مصنوعی، لبه های آن دوخته شده در بالا و پایین قسمت تنگ از رگ - در نتیجه باعث ایجاد یک مسیر عبوری برای جریان خون است.
• است روش دیگری به نام بالن آنژیوپلاستی وجود دارد. این است که در آن موارد انجام شده، اگر بعد از عمل جراحی قبلا انجام انقباض عروق دوباره ظاهر شدند. در این روش، درج دکتر از طریق عروق محیطی در لومن آئورت بالون های ویژه، که محدودیت از بین می رود زمانی که باد. در برخی موارد، یک مجموعه دیگر استنت ویژه سخت است که به اندازه لومن آئورت نگه دارید.

این چیزی است که یک اصلاح لکه دار است به نام "کوآرکتاسیون آئورت." پس از جراحی، بیمار، البته، این است که پایبندی به دستورالعمل های خاص است. به طور خاص، شما نیاز به خوردن حق، جلوگیری از فعالیت بدنی بیش از حد و عدم فعالیت بدنی، به دقت نظارت بر وضعیت سلامت و تحت طور منظم چک آپ در متخصص قلب و عروق حضور.

چه عوارض امکان پذیر است؟

کوآرکتاسیون آئورت - یک بیماری خطرناک است، که در هر صورت باید نادیده گرفته شود. هنگامی که نقص البته نامساعد می تواند به عوارض بسیار خطرناک منجر شود:

• با توجه به تنگ شدن رگ ، بیماران ممکن است فشار خون شدید ایجاد می شود.
• اغلب، این نقص قلبی - coarctation آئورت - نیز با تشکیل یک آنوریسم و پارگی متعاقب آن همراه است.
• عوارض نیز شامل سکته مغزی و پلورال زیر عنکبوتیه از خون است.
• در پس زمینه این بیماری در بیماران مبتلا به نارسایی قلبی اغلب، است که توسط آسم قلبی به اصطلاح و ادم ریوی همراه توسعه.
• تنگی لومن آئورت کل سیستم عروقی را تحت تاثیر قرار. از آنجا که از giperenzii سنگین ممکن است در شریانهای کوچک کلیوی منجر شود.
• گهگاه بیماران دچار اندوکاردیت باکتریال. چنین عارضه معمولا در صورتی که کوآرکتاسیون آئورت است که با ناهنجاری دریچه آئورت همراه رخ می دهد. متاسفانه، در اغلب موارد، این بیماری های قلبی باکتریایی به آنتی بیوتیک ها مقاوم هستند.

همانطور که می بینید، کوآرکتاسیون آئورت در کودکان و بزرگسالان می تواند کشنده باشد. به همین دلیل است که اینقدر مهم است تشخیص به موقع و درمان مناسب است.

پیش آگهی بیماران با کوآرکتاسیون

اغلب کوآرکتاسیون آئورت در نوزادان تشخیص داده میشود. چشم انداز برای بیماران جوان چیست و چه باید پدر و مادر انتظار می رود؟ در واقع، آن همه در درجه باریک شدن رگهای خونی بستگی دارد. در برخی موارد، این بیماری نیاز به مداخله جراحی فوری. اگر آن را یک درجه متوسط معاون، حتی اگر بیماران توصیه همه به دکتر را زندگی کنند و تنها 30-35 سال، و علت مرگ، به عنوان یک قاعده، آن را به یک سکته مغزی یا آنوریسم پاره است.

تنگی خفیف گاهی اوقات نیاز به عمل جراحی - دکتر فقط توصیه دوره آزمایش برای تشخیص عوارض. در چنین مواردی، حضور بیماری های قلبی به ندرت در طول مدت زندگی بیمار تاثیر می گذارد.