پورفیری متناوب حاد: علائم، تشخیص، درمان

بیماری های ژنتیکی می پیچیده ترین و دشوار است، زیرا به طور کامل از شر آنها غیر ممکن است. یک بیماری مانند پورفیری حاد متناوب است. این است که با بیماری ارثی ناشی که در آن تعداد پورفیرین در افزایش خون. این نوع از آسیب شناسی به عنوان یکی از محبوب ترین در میان تمام انواع پورفیری ژنتیکی است.

در طول این بیماری تجمع مواد سمی در بدن انسان وجود دارد. در اغلب موارد آسیب شناسی از جنس عادلانه تر تشخیص داده میشود. و آن را می توان با بارداری و زایمان باعث شده است.

علائم این بیماری

اگر بیمار توسعه پورفیری حاد متناوب، علائم عبارتند از:

• برخی بی حسی از پوست است.
• Polyneuritis (آسیب عصبی متعدد).
• راش.
• قرمزی و تورم پوست.
• رنگدانه و تاول در مناطق پوست است که به طور معمول باز هستند.
• Microcysts (کاهش ظرفیت مثانه، که در آن اشاره نقض مداوم از توابع آن).
• جنون.
• تغییرات پاتولوژیک آلی در کبد است که قابلیت های آن است.
• کم خونی.
• کما.
• درد در شکم، و آن را بسیار قوی است. آنها با تهوع و استفراغ بیشتر همراه است.
• تخریب صفحه ناخن است.
• افزایش فشار.
• اختلال ادرار کردن.
• سردرگمی، اضطراب، توهم.
• فلج عضلات تنفسی.

لازم به ذکر است که اولین علائم در سن 20 تا 40 سال در قالب حملات مشاهده شده است. علاوه بر این، می توان آنها را اغلب تکرار یا اتفاق می افتد تنها یک بار در طول عمر. اگر بیماری حمله توسعه، ممکن است یک نقض در بخشی از ساقه مغز، عصب جمجمه (حرکات و صورت)، NS اتونوم ظاهر می شود.

علائم و نشانه های پورفیری همه حامل آشکار است. به عنوان مثال، 80 درصد از آنها همیشه می تواند از این مشکل آگاه نمی شود. یکی از ویژگی های از حملات بیماری است که در تمامی اشکال آن در ادرار بیمار تغییر رنگ و صورتی، قهوه ای و یا قرمز می شود.

اشکال حاد پورفیری نادر است. علائم این بیماری متفاوت بیان شده است.

تشخیص آسیب شناسی

در مورد بیماری هایی مانند پورفیری حاد متناوب، تشخیص باید مراقب باشید. معمولا تست های آزمایشگاهی ادرار و خون، که باید مقدار پروفوبیلیروژن نشان می دهد، پورفیرین سطح در پلاسما استفاده میشود. اگر حداقل یک نمونه غیر طبیعی بود، بیمار ممکن است یک معاینه اضافی اختصاص داده است.

به عنوان مثال، مهم است که به یک رادیوگرافی حفره شکمی، کمک می کند که به شناسایی ایلئوس. علاوه بر این، برخی از معیارهای تشخیصی برای کمک به تشخیص عنوان دقیق که ممکن وجود دارد:

1. در طول حمله: ادرار به سرعت در حال PBG و ALA دفع می شود.
2. در غربالگری درجه فعالیت کاهش دآمیناز می تواند در طول بهبودی ساخته شده است.

در هر صورت، تشخیص های افتراقی باید به درمان بیماری های واقعا موثر بود. اگر معاینه شده است به درستی ساخته شده است، و درمان بی اثر بود و بیمار منتظر مرگ (60٪ موارد).

همچنین مهم است که آزمایش تمام اعضای خانواده بیمار منتقل می شود. این در آینده کمک خواهد کرد که جلوگیری از توسعه پورفیری در فرزندان.

این بیماری چگونه است؟

مکانیسم توسعه آسیب شناسی بسیار ساده است. هم را - بخش غیر پروتئینی هموگلوبین - تحت تاثیر عوامل خاصی قادر به تبدیل یک ماده بسیار سمی است. این به نوبه خود، موجب فرسایش بافت زیر پوست است.

در نتیجه، پوشش شروع به تبدیل شدن قهوه ای، نازک شدن. با گذشت زمان، پوست بیمار با زخم ها و زخم های تحت پوشش، به ویژه اگر آن را به معرض نور آفتاب. واقعیت این است که نور ماوراء بنفش باعث آسیب و پارچه بسیار ظریف.

در حال توسعه، روند بیماری نه تنها اپیدرم تاثیر می گذارد. همچنین بافت غضروفی بینی، گوش تحت تاثیر قرار و. به طور طبیعی، آن را به آنها تغییر شکل. که پورفیری حاد متناوب به ارمغان می آورد نه تنها درد و رنج جسمی بلکه روحی به عنوان یک مرد نمی تواند در صورت آسیب دیدگی شدید خود را در آینه نگاه کنید.

علل

پورفیری حاد متناوب - این بیماری پیچیده و دشوار است. دلایل برای توسعه آن به شرح زیر است:

1. زمینه ژنتیکی: آسیب شناسی ارث برده است.
2. سرعت بیش از حد از پراکسیداسیون چربی.
3. بیماری کبدی است. این امر به ویژه هپاتیت درست است.
4. مسمومیت با مواد شیمیایی قوی یا املاح و فلزات سنگین.
5. سلول های کوپفر زدگی siderosis.
6. بسیاری از آهن در خون.
7. استفاده طولانی مدت از داروهای سنگین: باربیتورات ها، هورمون ها.
8. الکلیسم مزمن.

چه عواملی می تواند خطر ابتلا به بیماری را افزایش می دهد؟

پورفیری (آنچه در آن است - شما می دانید) را می توان با باعث:

• رژیم غذایی سخت. او هم یک بار جدی در کبد است که موظف است به کار بیش از حد معمول است.
• استرس.
• دریافت تعداد زیادی از مواد مخدر است.
• تماس مکرر با مواد شیمیایی خطرناک است.
• تغییرات هورمونی ناشی از حاملگی یا عادت ماهیانه در زنان است.
• آسیب های عفونی پیچیده مانند هپاتیت C
• مصرف بیش از حد الکل.

برای آسیب شناسی است بارها و بارها، شما فقط نیاز به از بین بردن تمام عوامل ذکر شده در بالا، و همچنین به عنوان یک شیوه زندگی سالم را نگران است.

چشم انداز

اگر بیمار با porphyria حاد متناوب تشخیص داده، پیش آگهی بستگی به درجه ای از انتهای عصب. به موقع شروع درمان، علایم در عرض 2-4 روز از بین می برد.

اگر بیمار نوروپاتی حرکتی شدید توسعه یافته، پس از آن ممکن است هیچ علامتی به ناپدید می شوند برای ماه ها و سال وجود دارد. چقدر سن فرد می شود، حساسیت کمتری نسبت به عواملی که باعث بیماری می شود. او فرکانس حملات کاهش می یابد.

ویژگی های درمان

اگر بیمار با porphyria حاد متناوب تشخیص داده شود، درمان باید متخصص خون و متخصص غدد تولید کند. البته، درمان باید یکپارچه شود. شامل:

• پلاسما (خون در از سموم با کمک تجهیزات ویژه).
• حفاظت از نور مستقیم خورشید.
• اسپلنکتومی (برداشتن طحال).
• استفاده از داروهای ضد درد.
• استفاده از داروهای کاهنده فشار خون است.
• استفاده از محلول گلوکز برای تزریق.
• и "Рибоксин". استفاده از این داروها و همچنین denozinmonofosfat و "Riboksin".
• با استفاده از ابزار است که به حذف پوست پورفیرین در ادرار کمک می کند.

پورفیری (این چیست - توضیح در بالا) نیاز به یک رویکرد یکپارچه به درمان است. طرح EST درمان می تواند:

1. برای شروع، بیمار باید در بیمارستان بستری. در اینجا لازم است به طور مداوم نظارت بر ضربان قلب، فشار خون و سایر علائم حیاتی.
2. این مهم است که به حذف کاملا تمام عواملی که باعث بدتر شدن این بیماری است.
3. اگر علت دقیق این بیماری پاتولوژیک است هنوز مشخص نشده است، بیمار می تواند تزریق گلوکز است. با این حال، این درمان تنها کمک می کند تا اگر پورفیری است یک حمله قوی نیست.
4. همچنین مهم است به سرعت شروع به درمان بیمار با استفاده از هیمن. بهبود در این مورد، ممکن است پس از 2-4 درمان آمده است.
5. رفع علائم بخش مهمی از روند درمان است. آن را به دنبال رژیم آشامیدنی که بیمار دست دادن آب بدن اتفاق نمی افتد لازم است. برای درد نیاز پاراستامول و مسکن مخدر (تجویز دکتر) برای درمان اختلالات قلبی، و مشکلات با فشار خون می تواند مسدود کننده های بتا استفاده می شود. با عفونت باید با توسط پنی سیلین یا سفالوسپورین پرداخته است.

طبقه بندی عمومی

پورفیری حاد متناوب مانند نوع است:

1. آسیب شناسی ناشی از کمبود دهیدراتاز.
2. coproporphyria ارثی است.
3. پورفیری متنوع.

چه داروهایی نمی تواند غذا خوردن؟

پورفیری حاد متناوب ممکن است به علت اثرات داروهای خاص رخ می دهد. بنابراین لازم است که بدانید که از آنها باید گرفته شود تا با دامن زدن به حمله نمی کنند.

بنابراین، اگر یک فرد است پورفیری حاد متناوب فهرست مواد مخدر ممنوع لازم است بدانید که توسط قلب:

• این داروها بسیار خطرناک است، "داپسون"، "دانازول"، "Difenilgidanton" "دیکلوفناک"، "کاربامازپین"، "meprobamate"، "نووبیوسین" هستند "کلروکین."
• به طور بالقوه خطرناک "کلونازپام" "کتامین"، "کلونیدین"، "نورتریپتیلین"، "ریفامپیسین" "تئوفیلین" "اریترومایسین"، "اسپیرونولاکتون".

پیشگیری از بیماری

متاسفانه، پزشکان می توانند در حال حاضر طیف وسیعی از اقدامات پیشگیرانه است که می تواند این بیماری پیشگیری کند. با این حال، برخی از راهنمایی را می توان برای حمایت کلی بدن انجام می شود:

1. بهترین کار این است به ترک سیگار و نوشیدن.
2. این مهم است که به خوردن آن غذاها، به عنوان بخشی از آن حاوی مقدار قابل توجهی از ویتامین ها، به خصوص گروه B
3. محافظت از پوست شما از نور مستقیم خورشید: عینک، لباس قفل، کلاه یا کلاه به هنگام ورود به خیابان مورد نیاز!
4. بهتر است برای جلوگیری از همه آن عوامل است که می تواند شعله ور شدن را آغاز کند.
5. این مهم است که به مشورت با یک متخصص تغذیه، بنابراین او کمک کرد تا بهترین را انتخاب کنید رژیم غذایی است.

برخی از توصیه های مفید از پزشکان که بیمار همیشه باید در آن رعایت شده است. برای مثال، اگر وجود دارد باید همیشه یک دستبند، که نوشته خواهد شد، که مرد بیماری است.

که تمام ویژگی های ارائه شده توسط آسیب شناسی است. سالم ماندن!