بیماری پروانه: علائم و درمان

اپیدرمولیز Bullous یا بیماری پروانه یک بیماری نادر و خطرناک است. این نوع ژنتیکی درماتیت است که با نقص مادرزادی در ساختار پوست مشخص می شود. متأسفانه تا به امروز هیچ درمان موثری برای چنین تخلفی وجود ندارد.

بیماری پروانه: علل و علائم . همانطور که قبلا ذکر شد، چنین بیماری ایدهآل و ظاهری است، به طور معمول، بلافاصله پس از تولد کودک. علت این بیماری چیست؟ اول، شما باید ساختار پوست یک فرد عادی را در نظر بگیرید.

در انسان، لایه بالای پوست یا اپیدرم، برای محافظت در برابر نفوذ محیط خارجی طراحی شده است. این وضعیت در حالت عادی به یک حوزه عمیق تر مرتبط است - درم. در بیماران مبتلا به "پروانه پروانه" تشخیص داده شده هیچ ارتباطی بین اپیدرم و درم وجود ندارد و یا به اندازه کافی قوی نیست که تمام لایه های پوست را با هم حفظ کند. به همین دلیل پوست این کودک مستعد آسیب است.

اپیدرمولیز گوسفند مادرزادی بلافاصله پس از تولد خود را نشان می دهد. در پوست زخم ها و زخم ها، حتی از کوچکترین نفوذ خارجی وجود دارد. اگر کودک چیزی برای انجام آن داشته باشد، بلافاصله بر روی پوست ظاهر می شود. البته، بیماری پروانه همراه با درد ثابت است.

همانطور که بیماری پیشرفت می کند، غشاهای مخاطی چشم، دهان و حنجره نیز تحت تاثیر قرار می گیرند، که باعث می شود که یک کودک بخورد. در مرحله بعد ممکن است از دست رفتن دندان ها، آسیب به مخاطی مری و روده باشد.

بدون شک بیماری پروانه خود را کشنده نیست. اما در چنین وضعیتی سخت است. علاوه بر این، زخم های پایدار، زخم های ضعیف زخم و حنجره ها، دروازه های عالی برای عفونت های قارچی، باکتری و ویروسی هستند. در غیاب مراقبت های لازم، توسعه سپسیس و ظهور کانون های نکروزه است.

اپیدرمولیز قلوه: روش درمان . متأسفانه تا به امروز، بیماری ناخوشایند است. روشهای اصلی درمان عبارتند از جلوگیری از عفونت و توسعه سپسیس.

در برخی موارد، کودک نیاز به درمان منظم با هورمونهای گلوکوکورتیکوئیدی دارد. چنین درمان کمک می کند تا جلوگیری از ظاهر بثورات بر روی پوست، غشاهای مخاطی اندام های داخلی. گاهی اوقات نیز با ایمونومولاتورهایی که به عفونت های بدن کمک می کنند، درمان می شوند.

یک کودک بیمار نیاز به مراقبت مستمر دارد، که شامل عفونت معمولی زخم ها و سس ها است. این صفات با روغن زیتون، محلول های ویتامین ها، پماد حاوی آنتی بیوتیک ها، تزریق های گیاهان دارویی درمان می شوند. برای پوست بیمار بسیار مفید است حمام درمانی با جوشانده از پوست بلوط، نوک، بابونه یا محلول ضعیف پرمنگنات پتاسیم.

توجه ویژه باید به غذا پرداخت شود. در اولین ماههای زندگی، تغذیه با شیر مادر ضروری است. در آینده، غذا باید مایع باشد، بدون نمک، ادویه جات و یا برخی از محصولات تحریک کننده. پس از تغذیه کودک باید دهان خود را با آب گرم و آب هضم شستشو دهد - این امر باعث ایجاد ظهور حنجره ها و سوزش در لثه ها می شود.

کفش ها و لباس ها باید به همان اندازه نرم باشد و منحصرا از پارچه های طبیعی ساخته شوند. اگر استخوان ها تغییر نکنند، کودک باید حرکت کند - این امر به جلوگیری از ظهور قراردادها کمک می کند.

بیماری پروانه اغلب همراه با توسعه کم خونی است که برای یک کودک بیمار بسیار خطرناک است. به همین دلیل است که شما نیاز به نظارت مستمر بر وضعیت خون دارید و در صورت لزوم انتقال خون پلاسما و آلبومین.

گاهی اوقات درمان با استفاده از "توکوفرول استات" - یک دارو است که باعث تولید الیاف الاستیک و کلاژن از درما می شود. درمان در چند مرحله انجام می شود و شامل چند دوره تکرار می شود. برای برخی از بیماران، این درمان به نجات تبدیل شده است.

در هر صورت بیماری پروانه یک بیماری بسیار جدی است که نیاز به درمان مداوم دارد.