سلامتبیماری ها و شرایط

سندرم Klippel-Trenaunay: عکس، علائم، درمان

بیشتر بیماری های کثرت تشکیل دوره جنینی. بنابراین، تاثیر بر توسعه خود را می توانید همیشه نیست. پس از همه، بسیاری از این اختلالات تنها پس از تولد کودک تشخیص داده میشود. و برخی بسیار دیرتر است. به یکی از بیماری های ژنتیکی باید شامل بیماری Klippel-Trenaunay. سندرم در اوایل قرن 20 کشف شد. این است که به ظهور یک علم ژنتیک نسبت داد. اغلب بیماری مردان حساس هستند. با این حال، نیز در میان جمعیت زنان پیدا شده است. آسیب شناسی به اختلالات عروقی مادرزادی نسبت داد.

سندرم، Klippel-Trenaunay باشرکت

سندرم Klippel-Trenaunay نظر گرفته شده است یک نقص ژنتیکی نادر است. پیش بینی توسعه این آسیب شناسی تقریبا غیر ممکن است، چرا که نقص بسیار نادر است و آن را در طی بارداری تشخیص نیست. با این حال، در برخی موارد، این بیماری می تواند مشکوک Klippel-Trenaunay. سندرم را به یک بیماری ارثی اشاره دارد. بنابراین، تجزیه و تحلیل ژنتیکی باید موضوع را به زنان باردار در یک خانواده که در آن موارد این بیماری رخ داده است. نام دیگر این بیماری - hemangiectasia هیپرتروفیک. سندرم Klippel-Trenaunay تصویر بالینی شامل سه علامت اصلی:

  1. واریس.
  2. ظاهر لکه های سن بر روی پوست.
  3. تغییر عرض و طول اندام مبتلا شود.

در برخی از موارد از هیپرتروفی بافت اسکلتی و نرم مشاهده شد. اغلب آسیب شناسی توسط دوره های پیشرونده مشخص می شود. پیش آگهی بستگی به شدت از تغییرات عروقی. اگر چه علت این بیماری نمی تواند حذف شود، اقدامات درمانی برای کمک به بهبود کیفیت زندگی بیمار است. افراد مبتلا به این بیماری ناتوانی اختصاص داده است.

علل سندرم Klippel-Trenaunay

برای برخی از این دلیل، یک بیماری Klippel-Trenaunay وجود دارد؟ سندرم توسعه به عنوان یک نتیجه از یک نقص ژنتیکی است. این آنومالی در اتوزومال نوع وراثت غالب منتقل می شود. این به این معنی که اگر یک نقص ژنتیکی در یکی از والدین وجود دارد، احتمال سندرم در یک کودک 50٪ است. از پدربزرگ و مادربزرگ - همچنین، این بیماری می تواند از طریق یک نسل، این است که منتقل می شود. در این مورد، احتمال 25٪ است.

مانند تمام ناهنجاری های ژنتیکی، نقص عروقی در طول نشانه بافت جنینی را توسعه دهد. این می تواند اثرات مخرب را تحت تاثیر قرار. این خدمات عبارتند از عوامل مانند:

  1. ناراحتی روانی در چند هفته اول بارداری است.
  2. بیماری های عفونی. از اهمیت زیادی ضایعات مزمن ویروس از بدن می باشد.
  3. استفاده از داروهای با خواص تراتوژن.
  4. داروهای پذیرش را کمی قبل از و در دوران بارداری.
  5. سیگار کشیدن و اعتیاد به الکل.
  6. آلودگی هوا توسط مواد سمی، اشعه.

همه این عوامل می تواند تغییرات در بدن زنان و جنین شود. آنها به خصوص در مراحل اولیه حاملگی خطرناک است. پس از ناهنجاری های مختلف را می توان در این دوره تولید می شود.

مکانیسم این بیماری

چرا تغییرات عروقی در بیماری Klippel-Trenaunay وجود دارد؟ سندرم آشکار نشانه ای از اختلالات وریدی است. مکانیسم توسعه آسیب شناسی با مسدود کردن از خروج خون از اندام تحتانی. این به خاطر این واقعیت است که لومن وریدی تنگ است، یک فشرده سازی از رگ شاخه های شریانی، عضله هیپرتروفی، بافت جنینی باقی مانده وجود دارد. با توجه به موارد نقض از خروج خون است فشار خون بالا وجود دارد. وین به تدریج نازک، در معرض آسیب است. علاوه بر این، عملیات دستگاه شیر مختل کرده است. با توجه به استاز خون اندام به هایپرتروفی می کند. با توجه به رکود دچار عملکرد تغذیهای. بنابراین، بافت به ایسکمی قرار گرفته است. اختلال طولانی مدت از جریان خون منجر به بیماری ام اس. هیپرتروفی بافت نرم پرخونی و ادم رخ می دهد. در برخی موارد، در معرض تغییر هستند و استخوان ها. در نتیجه یک اندام حیرت زده ممکن است نه تنها در عرض افزایش یابد، بلکه طولانی.

Klippel Trenaunay سندروم: علائم

در تظاهرات سندرم Klippel-Trenaunay شامل تغییرات نه تنها در بخشی از سیستم وریدی، اما نقص دیگر. با وجود این واقعیت است که ناهنجاری مادرزادی، اولین علایم ممکن است در دوران نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر می شود. بنابراین، تظاهرات بالینی شامل تخلفات زیر:

  1. اتساع وریدهای سطحی پا. آن آشکار q پیچ خوردگی پاتولوژیک و درد در طول رگ به چشم غیر مسلح قابل مشاهده است. در اغلب موارد واریس بر روی سطح بیرونی از پاها واقع شده است.
  2. افزایش در مقدار اندام. اغلب با حوادث التهابی همراه است. با توجه به استاز خون پای آسیب دیده ممکن است بسیار متفاوت از اندام سالم است. اغلب از آن پرخون، پوست ضخیم است.
  3. طول اندام. هیپرتروفی می تواند هر دو پا و دست.
  4. ظاهر خال رنگدانه در پوست است. در یکی دیگر از راه، این سازند "لکه شراب" نامیده می شود.

همچنین، با پیشرفت بیماری به نظر می رسد تغییرات تغذیهای. نقص اولسراتیو می تواند در مناطق آسیب دیده، که برای مدت زمان طولانی را شفا رخ می دهد. در میان سایر اختلالات در حال توسعه در این آسیب شناسی، است پلی داکتیلی، حضور انگشتان به هم پیوسته ذوب شده یا انگشتان پا وجود دارد.

چگونه به تشخیص این بیماری Klippel-Trenaunay؟

سندرم تشخیص Klippel-Trenaunay است که اغلب در تظاهرات بالینی است. علائم این بیماری به تدریج ظاهر می شود. اولین نشانه ممکن است به ظاهر از "لکه شراب" و یا رگ. اگر این علائم همراه با هیپرتروفی اندام ترکیب در معرض تشخیص: سندرم Klippel-Trenaunay. عکس از افراد مبتلا به این بیماری شبیه به یکدیگر هستند. آنها را می توان در آثار مربوط به بیماری های ژنتیکی نادر دیده می شود. بنابراین، بسیاری از تشخیص مشکل نیست.

علاوه بر داده های بالینی، ونوگرافی، سونوگرافی اندام تحتانی، اشعه ایکس انجام می شود.

Klippel Trenaunay سندروم: درمان بیماری

عملیات در نظر گرفته شده یک رویداد بزرگ پزشکی است. حجم مداخله با درجه ضایعه عروقی تعیین می شود. برای گسترش لومن رگ استنت گذاری انجام می شود. هنگامی که یک منطقه بزرگ از تخریب تولید رگ بای پس - جایگزین کردن آن با یک سایت ایمپلنت.

برای مبارزه با واریسی skleroteropiya منصوب، انعقاد لیزر از رگ. بیماران مبتلا به این بیماری باید لباس زیر چسبان می پوشند.

سندرم، پیشگیری Klippel-Trenaunay

سندرم Klippel-Trenaunay در نوزادان به ندرت تشخیص داده. اغلب آن را در ماه اول یا سال زندگی تشخیص داده شود. برای جلوگیری از بیماری، از اثرات مضر در دوران بارداری محافظت از خود لازم است. یکی دیگر از اقدام پیشگیرانه نظر گرفته می شود معاینه ژنتیکی جنین در حضور از موارد بیماری در خانواده است.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 fa.atomiyme.com. Theme powered by WordPress.