بیماری فراه. علل، تشخیص، درمان

بیماری فرح برای اولین بار در 30s از قرن بیستم توصیف شد. این یک بیماری ارثی (کلسیفیکاسیون عروق مغزی) است. در اغلب موارد تا گروه بیماری های نام که در آن مناطق آسیب دیده مغز و رگهای خونی. نمک های کلسیم در دیواره شریان ها کوچک، مویرگ ها رسوب می کند. سندرم فرح در حدود سن 40-50 سال مظاهر آن رخ می دهد، اما مواردی وجود دارد، و قبل از آن.

یک گروه از بیماری های عصبی

این گروه از بیماری است که با سیستم عصبی مرکزی. تعداد معینی از سلول های عصبی می میرند، که منجر به اختلالات عصبی. بیماری های عصبی می تواند علل مختلف و تظاهرات بالینی مختلف داشته باشد. قابل توجه است که تمام بیماری ها در این دسته غیر قابل درمان هستند. همه درمان، که استفاده می شود، علامتدار است. این است که، آن را تسهیل نمود از بیماری است، اما به بازسازی مناطق آسیب دیده کمک نمی کند. موثر ترین خواهد بود عصبی پیوند بافت، با این حال، روش هر دو مانع فنی و اخلاقی است. برای چنین بیماری ها شامل بیماری آلزایمر، پارکینسون، فراه. به طور معمول، تشخیص بیماری های در مراحل utrudnena اوایل. در اغلب موارد در تشخیص کارشناسان بر اساس شکایت و مشاهده رفتار خود بیمار است. اما ابزار اصلی یک اسکن (محاسبه، با تشدید مغناطیسی) است.

علائم این بیماری

از آنجا که بیماری - یک پدیده نادر، کارشناسان دشوار به ارائه تصویر بالینی صحیح از سندرم. علائم ممکن است رخ دهد در صورتی که بیمار مسن تر از 40 سال است. در افراد جوان علائم فرا این بیماری ممکن است تار و تیره. بیماران هماهنگی حرکات مختل، بیماری پارکینسون. همچنین در توسعه این بیماری ممکن است علائم مانند لرزش، دیستونی، حرکت اندام سریع و نامنظم (کره)، انقباضات غیر ارادی از دست ها، پاها نشان می دهد. از آنجا که بیماری نواحی از مغز را تحت تاثیر قرار، ظرفیت کار می کند، توانایی های ذهنی کاهش می یابد. همچنین رنج می برد و حافظه از مرد است. اغلب نقض و آن. دیگر نشانه های عصبی ممکن است شامل درد، اختلالات روانی. تشخیص فرم نوجوان از بیماری، که خود را در کودکان، نوجوانان نشان می دهد. علائم اصلی در این مورد عبارتند از: دیستونی، کره، تشنج صرع. فرم سالخورده مشخصه برای میانسالی و بالاتر است. در این مورد، است بیماری پارکینسون، وجود دارد اختلال گفتار، مشکلات دیگر در سیستم عصبی است. همچنین ممکن است بی اختیاری ادرار.

علل احتمالی از سندرم فراه

دلایل به دلیل که ممکن است مبتلا به بیماری است که به خوبی مشخص نشده است. با این حال، مشخص شده است که تاثیر بسیار زیادی بر ظهور آن اختلالات تیروئید، می غدد پاراتیروئید. هنگامی که شکست در این فرایند تبادل کلسیم، فسفر رخ می دهد. چنین بیماری های عصبی می تواند در اختلالات تعادل اسید و باز در بدن رخ می دهد. آلکالوز منجر به از دست دادن قابل توجهی از اسید. اما در حال حاضر ترکیب قلیایی در بیش. همچنین یک دیدگاه که سندرم در اختلالات ژنتیکی فرح آشکار وجود دارد. است که ژن است که مسئول برای تبادل عناصر مانند کلسیم جهش یافته است. با این حال، این نسخه دارای بسیاری از تناقضات. موارد جدا شده شناخته شده است، که نشانه های بیماری پس از تابش از سر، سموم مسمومیت، سرب، در کودکان مبتلا به آشکار به سندرم داون. همچنین، کلسیفیکاسیون در انسان، سرخجه (نادر) تشخیص داده شد. یکی دیگر از علل احتمالی کلسیفیکاسیون عقدههای قاعدهای - آسیب های هنگام تولد.

روش های پژوهش برای تشخیص

قبل از ظهور بیماران CT تحت مطالعات رادیولوژیک مغز است. با تشکر از ظهور از روش های مدرن از تحقیقات، کارشناسان تصاویر آموزنده تر از منطقه آسیب دیده را دریافت کرده اند. با این حال، باید توجه داشت که حساسیت بالاتری برای یک تصویر بالینی داده تا به یک کامپیوتر، به جای تصویربرداری رزونانس مغناطیسی. در تجزیه و تحلیل اکثریت از تصاویر مناطق آسیب دیده به یک گوی رنگ پریده محدود شده است. آنها در اندازه کوچک هستند. اغلب تغییرات در گانگلیون بازال، تالاموس، مخچه رنج می برند. سطح کلسیفیکاسیون در حدود همان که جوان است که در افراد مسن. تفاوت نیز بین دو گروه، که در آن بیماری بدون علامت فراه است و کسانی که در آن سندرم با علائم تلفظ به همراه پیدا شد.

مطالعات بافت شناسی

در طی معاینه پس از مرگ در وضعیت مغز به شرح زیر است: کشتی یک ظاهر سفید (برخی از سایت های انشعاب). هنگامی که دست زدن چاقو آنها را به یک صدا مانند یک بحران. برای تجزیه و تحلیل بافت از نمونه های بیوپسی انجام شده است: بخش هایی از قشر مخ، گانگلیون بازال، مخچه. این است که در آخرین کلسیفیکاسیون اغلب رخ می دهد. نمونه نمک های کلسیم است. همچنین، بیشتر آنها بر روی شریان ها (کوچک، متوسط)، مویرگ ها شناخته شده است. مشترک کمتر (موارد تک گیر) بیماری فراه بازدید ورید. در سراسر طول رگ، و همچنین در بافت های اطراف شناسایی شرکت های کلسیم در اندازه های کوچک. همچنین در بافت حضور اثری از آرسنیک، آلومینیوم، کبالت، موکوپلی ساکاریدها جدا شده است.

تشخیص

بسته به اینکه علائم بیماری فراه، تشخیص ممکن است utrudnyatsya چند. اغلب آن را با شانس تشخیص داده، صرف تصویربرداری به اعلام یک بیماری کاملا متفاوت است. اول از همه، کارشناس متابولیسم کلسیم و ناهنجاری های دیگر نقض نمی کند. سپس به سی تی اسکن (یا آزمایشات پرتونگاری) اختصاص داده است. پزشکان توجه داشته باشید که یکی از مشکلات در تشخیص صحیح پاراتیرویید است. این بیماری هنگامی رخ میدهد که کمبود هورمون پاراتیروئید. در نتیجه، سطح کلسیم خون پایین می آید و سطح فسفر در حال افزایش است. اگر سی تی اسکن مشاهده می سازه کلسیفیکاسیون striopallidozubchatyh، پس از آن به تشخیص پاراتیرویید از یک بیماری مانند بیماری فراه، تجزیه و تحلیل اضافی. اول از همه، به منظور تعیین سطح هورمون پاراتیروئید و کلسیم آن مهم است. همچنین در تشخیص شکست انگلی از سیستم عصبی استفاده می شود. واکنش های خاص در خون، مایع مغزی نخاعی رخ می دهد. به ندرت، چراغ پیشانی بیماری متفاوت با شرایط مانند اسکلروز Bourneville.

درمان

غلظت کلسیم حذف، که در مغز و رگهای خونی تشکیل شد، غیر ممکن است. به عنوان یک قاعده، درمان این بیماری علامتی دارد. اول از همه، آن است که در بهبود سوخت و ساز بدن از کلسیم و فسفر در بدن است. اگر علائم مشاهده بیماری پارکینسون، متخصص تجویز داروهای خاص (لوودوپا). فراه بیماری، درمان مظاهر آن، شامل مصرف آنتی اکسیدان ها، عوامل برای بهبود سوخت و ساز بدن. درمان مسدود کننده های کانال کلسیم بی اثر است. با توجه به ارزش این واقعیت است که این بیماری نادر است و درک ضعیف است. در اغلب موارد، درمان است به کاهش علائم تظاهرات این بیماری، اما درجه کلسیفیکاسیون تحت تاثیر قرار نمی.

بینی در چراغ پیشانی بیماری

از آنجا که این شرایط را نقض سوخت و ساز بدن از مغز، و همچنین نمک های کلسیم اثر تحریک کننده بر روی بافت آن، بیماری فراه پیش بینی نسبتا مبهم است. این بیماری به کندی پیشرفت می با سن، رسوب کلسیم را افزایش دهد. البته، این همه در یک سال اتفاق نمی افتد. به طور کلی، بیماری های عصبی پیشرفت در طول چند دهه. مشکل اصلی فقدان اطلاعات در دولت، و همچنین به عنوان غیاب درمان است. لذا درمان است که در بهبود کیفیت زندگی بیمار است. یکی دیگر از نقطه منفی - بد بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده میشود.