اپیسپادیاس و exstrophy مثانه. درمان، توانبخشی

چه شادی برای پدر و مادر هنگامی که کودک خود را سالم متولد شده است. متاسفانه، این همه نیست. ده ها تن از ناهنجاری های مادرزادی، اولین دقیقه از دیدن نوزاد متولد خطر انداختن زندگی او وجود دارد. یکی از سخت ترین - مثانه exstrophy. بنا به آمار، آن را بسیار نادر است و در حدود 1 مورد برای 30 هزار نوزاد زنده متولد شده ثبت شده است. این مقدار به طور متوسط، چرا که در برخی از مناطق تعداد فرزندان با این بیماری ممکن است به 000 افزایش یابد و یا کاهش 1:10-01:50 000. اما پدر و مادر، در مواجهه با یک مشکل، در مورد آمار مهم نیست، مهم است که برای صرفه جویی در زندگی یک کودک و بالا بردن آن یک موجود کامل انسان است. چه نوع ناهنجاری و چه شانس از نوزادان متولد شده با آن؟

چگونه سیستم ادراری انسان

برای درک بهتر آنچه exstrophy مثانه است، کمک دانستن ساختار صحیح از سیستم ادراری. به سادگی، آن را مانند این به نظر می رسد: ادرار کلیه در طول تصفیه خون است، که با توجه به حالب به مثانه منتشر شده است. یک عضو توخالی قادر به کشش، که اجازه می دهد تا تجمع مایع در آن را به یک حد معینی و سپس به خارج از مجرای ادرار تخلیه شده است. در جایی که کانال شروع می شود، و مثانه بیش است، یک عضله خاص به نام اسفنکتر است. هدف آن - برای جلوگیری از نشت ادرار خود به خود. مثانه در شکم واقع شده، در ناحیه زهار. و همچنین تمام اندام های داخلی از جهان خارج، او تحت پوشش بافت های بدن، به ویژه دیواره جلویی صفاق. دیوار خود را متشکل از چند لایه - مخاط، زیر مخاط، عضله و دیگر - و نفوذ توسط رگ های خونی متعدد است که تعیین رنگ آن است. رکتوم در نزدیکی به مثانه قرار دارد، اما دیوار و لایه بافت مانع اختلاط ادرار و مدفوع.

ویژگی های بیرونی آسیب شناسی

exstrophy مثانه تشخیص داده با چشم غیر مسلح از لحظه های اول زندگی است. در این بیماری است بخشی از صفاق، وجود دارد به عنوان مثال منطقه شرمگاهی دارای یک سوراخ، به اندازه که می توانید از 3 تا 12 سانتی متر متغیر است. در نتیجه چنین مثانه آسیب شناسی است در خارج از بدن. دیواره جلویی آن نیز از دست رفته است، اما کار از حالب آسیب نرسیده است. در آینده آنها را از ادرار کلیه قطره منتشر شده است و یا تمرینات کم کم به آنچه از مثانه باقی ماند، و پس از آن از طریق سوراخ در صفاق بیرون می آید. بنابراین هیچ خونریزی وجود دارد، زیرا دیواره معده تشریح لبه و حباب تشکیل و عروق خونی آسیب دیده است. با این حال، مخاطی باز همیشه آسان به آسیب حتی لمس پوشک. دیگر نقص چشم قابل مشاهده است - موقعیت خیلی کم از ناف، یا عدم وجود آن، و موقعیت بالاتر از مقعد. یکی نقص ظاهر کم رنگ واگرایی (نوبت) استخوان شرمگاهی است. از هنجار، این رقم ممکن است به طور قابل توجهی متفاوت (تفاوت تا 7 سانتی متر)، که بیشتر تا حد زیادی تغییر می دهد راه رفتن است. بیمارانی که به زمان ثابت نیست انحراف است، در حال حرکت، نوسان دار از یک سمت به سمت (مانند یک اردک). با وجود پیچیدگی آسیب شناسی، نوزاد کاملا قابل دوام، فعال است و با درمان مناسب یک فرصت خوب.

اپیسپادیاس

این نقص هنگام تولد می تواند مستقل، اما اغلب آن را به یک همراه از نقص های اضافی در کسانی که با exstrophy مثانه تلفظ می شود. اپیسپادیاس - یک تقسیم از دیوار از مجرای ادرار است. این ناقص (فقط نوک تقسیم شده است) و یا در کل (مجرای ادرار به طور کامل از لبه بیرونی به مثانه شکاف) است. درمان نقص تولید تنها با عمل جراحی، و اگر اپیسپادیاس یک بیماری مستقل، جراحی باعث می شود که کودک تنها پس از سن 1-3 سال است، اما در مواردی که نقص همراه exstrophy مثانه، نیاز به مداخله فوری، برای از بین بردن عملیات اپیسپادیاس را می توان در بیشتر انجام پیش از آن.

دلایل

پاسخ دقیق به این سوال که چرا است exstrophy مثانه در کودکان هنوز وجود دارد. دانشمندان تنها موفق به پیدا کردن که آسیب شناسی رخ می دهد اگر در طول شکل گیری ارگان ها و بافت (4-5 هفته پس از لقاح) جنین به طور ناگهانی نتواند به تقسیم و ترکیب سلول. به عنوان یک نتیجه از غشاء cloacal نمی تواند بسته شود و مثانه خارج از بدن است. چرا فرایند تقسیم سلولی مختل شده است؟ کارشناسان مشترک به تمام علل ناهنجاری های:

• سیگار کشیدن و مصرف الکل در دوران بارداری،
• پرکاری تیروئید؛
• دیابت؛
• بیماری های عفونی؛
• اختلالات هورمونی؛
• هیپرپلازی آدرنال؛
• عوارض جانبی داروهای؛
• مسمومیت با مواد شیمیایی و دیگر.

روش آزمایشگاهی پیدا شده است که به ظاهر از حیوانات تست extrophy تا حد زیادی تحت تاثیر مواد مخدر با کورتیزون را تحت تاثیر قرار.

بسیاری از کارشناسان حکومت نه از ماهیت ژنتیکی این بیماری است، بنابراین، پدر و مادر با exstrophy مثانه و در خانواده هایی که بستگان این بیماری (عمه ها، خاله، برادرزاده)، احتمال داشتن یک کودک با انحراف همان 1:70 است، و در خانواده که در آن در حال حاضر یک کودک بیمار، 1 وجود دارد: 100. اما هنگامی که هر دو دوقلوها این نقص نادر و تقریبا هرگز است اگر آنها یکسان هستند.

آیا تشخیص مورد نیاز است؟

به نظر می رسد بر روی صورت خود هر دکتر با اولین ثانیه از تولد کودک دقت تشخیص exstrophy مثانه. عکس نشان میدهد که چگونه این نقص می تواند نگاه، نمی تواند لذت بخش نامیده می شود، به طوری که ما آنها را (به اندازه کافی تصویر شماتیک) منتشر نمی کند. به نظر می رسد به روشن باشد، اما برای تشخیص به منظور شناسایی تمام تغییرات احتمالی مربوط به انجام لازم است. در مرحله اول، به بررسی ادرار برای پیدا کردن آن مایع صفاقی و اگزودای سروزی ضروری است.

همچنین لازم است به سیستوسکوپی، سونوگرافی، تصویربرداری و آندوسکوپی. به عنوان یک قاعده، نشان می دهد و مطالعات ژنتیکی برای تایید یا رد سندرم داون و ادواردز.

ناهنجاری های سیستم ادراری در مردان

آمار بی امان می گوید که پسران مثانه exstrophy، و با آن اپیسپادیاس 2-5 بار از دختران مشاهده بیشتر. به دلیل تفاوت در ساختار اندام تناسلی و اختلالات مادرزادی دستگاه ادراری در دختران و پسران تا حدودی متفاوت. بیماری های همزمان در مردان در دوران کودکی ممکن است بیضه، هیپوپلازی بیضه، آپلازی سرطان پروستات، و بعد از بیماری پیرونی (انحنای عضو). در حال حاضر در مراحل ابتدایی خود را در پسران مبتلا به estrafiey مثانه کاهش قابل توجهی قابل توجهی در مقایسه با هنجار، اندازه آلت تناسلی مرد، در برخی موارد آن را ممکن است. این به خاطر این واقعیت است که استخوان پوبیس، تبدیل آن را به عنوان سفت کردن بدن کاورنو، تداخل با اتصال خود را. اگر exstrophy در رابطه با اپیسپادیاس رخ داده است، پسران کالبد شکافی از سر آلت و محل مقعد نزدیک به کیسه بیضه مشاهده شده است.

Exstrophy از مثانه در دختران

در جنس عادلانه تر این بیماری بسیار نادر است. نقص همراه ممکن است لب توسعه نیافته و / یا واژن، رخ کلیتورال، جابه جایی از مقعد به مهبل (واژن) نزدیک به 1.5 سانتی متر محل دهانه رحم پایین تر (در برخی موارد، آن است که به وضوح قابل مشاهده) وجود دارد. به طور کلی، کودکان از هر دو جنس است به کاهش ظرفیت مثانه، عدم اسفنکتر، محل نامناسب حالب، مشکلات کلیوی، کبد، طحال، و اختلالات ژنتیکی وجود دارد.

مراقبت از نوزاد در آسیب شناسی از سیستم ادراری

3 درجه exstrophy مثانه وجود دارد:

1. یک سوراخ در صفاق تا 4 سانتی متر، نقص همزمان وجود ندارد.

2. اختلاف بین صفاق و استخوان شرمگاهی تا 5-6 سانتی متر، 1-2 نقص مرتبط است.

3. چند نقص شدید همزمان (کل اپیسپادیاس، کلوآک ecstrophy و دیگران)، اختلاف صفاق و استخوان شرمگاهی از 8 سانتی متر است.

در هر گونه ادرار کودک به طور مداوم به هرچه مخاطی چه چیزی باعث التهاب خود، تا زمانی که پریتونیت و پیلونفریت. مخاطی از دست زدن به پوشک رنج می برند، دستمال مرطوب، و دیگر مواد پوشش، و هیپوترمی، و از دست دادن رطوبت مخاطی است. بنابراین exstrophy مثانه در نوزادان نیاز به حداکثر نازایی و ایجاد یک محیط مناسب است. برای جلوگیری از عفونت، بچه ها صرف دوره های اضافی از درمان آنتی بیوتیکی و، در صورت امکان، آنها را در ماشین جوجه کشی (جعبه های کوچک).

به طور مداوم هرچه ادرار ممکن است به درماتیت منجر شود، و همچنین تحریک رشد پاپیلومای حال حاضر تشکیل در 3-4 هفته از کودک زندگی است.

یکی دیگر از نشانه بد: یک کودک به دلیل تحریک ناراحتی مخاطی و شدید حاضر به خوردن، خواب نیست و به عنوان یک نتیجه، عقب در توسعه است.

درمان

فقط با عمل جراحی در این مرحله از توسعه طب تحت درمان با exstrophy مثانه. مجموع اپیسپادیاس اگر آن را با همراه فوق به نام ناهنجاری، تا حد زیادی پیچیده در حال حاضر دشوار و خطرناک برای زندگی از مداخله بچه. عملیات معمولا مقدار زیادی صرف می کنند. اول، با توجه به اکثریت پزشکان در جهان را به انجام تقریبا بلافاصله پس از تولد، سن کودک 1-10 روز است. هدف آن - بافت در دسترس برای ایجاد یک دیوار جلوی مثانه و بستن آن برای ایجاد یک اسفنکتر برای کاهش استخوان فرونتال، در صورت عدم از پوست، برای بستن شکاف در صفاق. اگر سوراخ خیلی بزرگ است و بافت برای بستن کودک کافی نیست، استفاده از فیلم های مصنوعی ممکن است که پس از آن برداشته شده است. پس از این عملیات، خطر ابتلا به عفونت از بین می رود اندام های ادراری، اما حفظ بی اختیاری.

جراحی دوم است در کودک انجام 1 سال اما نه بعد از 2 سال است. این اندام تناسلی پلاستیکی است. در دختران، اگر هیچ منع مصرف وجود دارد، می توان آن را در اولین مداخله انجام شده است. برخی از کلینیک در حالب به عمل جراحی مجدد به کولون سیگموئید پیوند و ایجاد antireflyuksorny مکانیزم برای نجات کودک از بی اختیاری.

عمل جراحی سوم انجام شده است که کودک به سن 5 سال می رسد. در این مرحله، گردن مثانه تشکیل شده است، اسفنکتر انجام سایر اقدامات برای تسهیل احتباس ادرار (اگر آن را قبلا انجام نشده است)، و توسعه مناسب اندام تناسلی.

عملیات زیر می شوند زمانی که نشان داد انجام شده است. به طور خاص، روش برای بهبود خویشتن ادراری در دختران حتی در 16 سال انجام، و پسران - از 17 تا 18 سال.

Exstrophy از مثانه در یک فرد بزرگسال

از آنجا که در بسیاری از موارد آسیب شناسی در دوران کودکی اصلاح، بزرگسالان با exstrophy مثانه نادر است. این اتفاق می افتد در مواردی که کودک به دلایل بسیاری عملیات در زمان به دلیل ساخته می شدند، یا آنها را درستی انجام شده است. افراد مبتلا به این نقص مشکلات سازگاری اجتماعی در تیم به دلیل بی اختیاری ادرار. این مشکل در نظر گرفته می شود یکی از مهم ترین است. به تازگی، چند روش عمل به آن را تعمیر وجود دارد، اما هر یک از آنها تنها 40-80 درصد از موفقیت درمان بزرگسالان exstrophy مثانه. عکس زیر یک مرحله مقدماتی قبل از عمل نشان می دهد.

دومین جنبه مهم از مشکل - سازگاری جنسی بزرگسالان، به خصوص مردان با exstrophy مثانه به دنیا آمد. با وجود بهترین تلاش پزشکان، غیر ممکن است برای رسیدن به بهبودی کامل از cavernosa شرکتهای مردان آلت تناسلی مرد. در مرحله اول، زیرا آنها تقریبا همیشه تغییر شکل، و در مرحله دوم، به دلیل حجم خود کافی نیست، حتی زمانی که قطع آنها را از استخوان شرمگاهی. بنابراین، حداکثر طول آلت تناسلی مرد تقریبا هرگز بیش از 6/7 سانتی متر، در حالی که نعوظ شکسته نشده است. بیماران به عمل جراحی پلاستیک بر روی دستگاه ادراری و تناسلی نیز روان درمانی و دارو نشان می دهد.

ممانعت

از آنجا که ما در نظر گرفته آسیب شناسی علل دقیق مشخص نیست، پزشکان امروز نمی تواند به طور کامل پاسخ این سوال که چرا است exstrophy مثانه وجود دارد. پیشگیری پرهیز باردار از مصرف سیگار، مواد مخدر، الکل است. همچنین، مطمئن باشید به انجام یک نظرسنجی برای حضور ویروس تبخال، سرخجه، سیفلیس، توکسوپلاسموز و عفونت های دیگر embryotoxic. نقش مهم بازی های مشاوره ژنتیک، به خصوص اگر خانواده در حال حاضر با اپیسپادیاس estrofem یا مثانه بیمار است. این امر به وضوح در سونوگرافی انحراف، که حق زنان برای تصمیم گیری کودک بیمار او است یا نه به ترک می دهد نشان می دهد.

افراد متولد این آسیب شناسی، تمام زندگی را باید در اورولوژیست مشاهده شده است. از اهمیت زیادی برای آنها، و رژیم غذایی، که غیر از شور، تند، فلفلی، الکل و استفاده از حجم زیادی از مایع.