Stargardt بیماری: توضیحات، علل، علائم و درمان ویژگی های

بیماری Stargardt است یک فرآیند دژنراتیو باعث در ماکولا. هستند بسیاری از بیماری درمانگاه است که شبیه به این آسیب شناسی وجود دارد. آنها توسط یک جهش ژن های مختلف ایجاد می شود. بنابراین، این بیماری متعلق به دسته بیماری های ارثی است.

تظاهرات بالینی اصلی این بیماری یک فرایند تخریبی در قطره ماکولا و رنگدانه رتینیت مرکزی باعث از توسعه یک اسکوتوم مرکزی است.

از ویژگی های این بیماری

بیماری Stargardt یک آسیب نادر اما بسیار شدید است. 20000: 6 تا 20 سال با فرکانس 1 - آن را به خود در سنین جوانی نشان می دهد. در دیگر رده های سنی آسیب شناسی، به عنوان یک قاعده، vstrechvaetsya است. عواقب بیماری فاجعه بار است. رد نکرده از دست دادن کامل بینایی.

این بیماری دارای یک پایه ژنتیکی. روند دیستروفی ماکولا شبکیه منطقه تاثیر می گذارد و سرچشمه در اپیتلیوم رنگدانه، که منجر به از دست دادن دید. این فرایند دو جانبه است.

فرم پاتولوژیک

است بخش روشنی از آسیب شناسی به چهار نوع بسته به منطقه از محلی سازی التهابی وجود دارد:

فرآیند دژنراتیو مشاهده می شود:

• در وسط منطقه محیطی،
• در منطقه ماکولا؛
• در منطقه پاراسنترال.

همچنین، یک فرم مختلط از بیماری است که شامل التهاب موضعی در قسمت مرکزی چشم و در حاشیه است.

ساز و کار توسعه این بیماری

علل این بیماری پزشک کارل Stargardt در نیمه اول قرن بیستم است. به افتخار او و به نام این بیماری است. آسیب شناسی است به منطقه ماکولا وابسته بوده و با توجه به دانشمند، در یک ارث خانواده منتقل می شود. معمولا تعیین شده تصویر ophthalmoscopic چند شکل، که خرس به نام "آتروفی مشیمیه"، "چشم گاو نر است"، "برنز شکسته"، و دیگران.

از طریق منبع ژن اصلی کلونینگ موضعی مشخص شد که باعث رتینیت پیگمنتوزا، در گیرنده های نوری مشهود است. در علم آن را به نام ABCR.

بیماری های چشم است در شیوه ای اتوزومال غالب به ارث برده. آسیب های محلی سازی توسط ژن های جهش یافته در کروموزوم 13q و 6ql4 مشخص می شود.

اساس ژنتیکی است بر مبنای جنسیت است. بر اساس مطالعات اخیر پزشک، نسل شناس، با نوع غالب انتقال این بیماری، طول می کشد یک کمی آسان تر، و همیشه به کوری منجر نمی شود. ترین گیرنده های سلولی ادامه دهد. در این بیماران، آسیب شناسی با علائم حداقل رخ می دهد. تحت تاثیر قرار نگه می دارد کار و امکان از وسایل نقلیه رانندگی.

بیماری Stargardt چگونه است؟ علل دژنراسیون ماکولا سلول ها در کمبود انرژی نهفته است. نقص ژنی باعث تولید یک پروتئین معیوب که انتقال مولکول ATP از طریق غشای سلولی ماکولا قسمت مرکزی شبکیه چشم. این گرافیک تصویر و رنگ متمرکز شده است.

آسیب شناسی نشانه

ویژگی های افراد مبتلا به بیماری Stargardt چیست؟ با توسعه آسیب شناسی بیماری در دیگر اندام های داخلی مشاهده نشد. این فرآیند تنها چشم تاثیر می گذارد. این بیماری با از دست دادن بینایی آغاز می شود. علائم بعدی در حال افزایش است، و نقض فاحش از ادراک رنگ در سراسر نظر درک از محدوده طیفی وجود دارد.

تغییرات دژنراتیو فوندوس در ارقام زیر نشان داده شده است:

• در هر دو چشم مشخص شده اند رنگدانه شکل نقطه دایره؛
• مناطق محلی فاقد رنگدانه وجود دارد؛
• روند آتروفیک مشاهده شده در اپیتلیوم رنگدانه شبکیه.

فرآیندهای چنین ممکن است در رابطه با وقوع لکه های سفید و زرد، رخ می دهد. با پیشرفت بیماری در اپیتلیوم رنگدانه شبکیه نشان داد افزایش تجمع مواد-لیپوفوشین مانند.

همه بیماران مبتلا به این آسیب شناسی، شناسایی اسکوتوم مرکزی مطلق یا نسبی، که دارای مقادیر مختلف، با توجه به شیوع این روند است.

هنگامی که به شکل جعبه zheltopyatnistoy یک بیمار انسان می تواند در محدوده طبیعی باقی می ماند، اما چشم انداز مرکزی توجهی کاهش می یابد.

اکثر موارد از مردم که این نظرسنجی قرار گرفته اند، آن را نقض از درک از رنگ ها deuteranopia نوع، diskhromazii قرمز-سبز شد. هنگامی که فرآیند دیستروفی zheltopyatnistom دید رنگی می تواند کاملا بی پیرایه است.

دیستروفی Stargardt دچار یک تغییر در حساسیت کنتراست فرکانس فضایی (در فرایند تورهای 6 - 10 درجه کاهش قابل توجهی در منطقه از فرکانس فضایی میانی و در فقدان کامل از منطقه فرکانس بالا). سندرم "الگوی دیستروفی مخروط." نامیده می شود

علائم شامل: چشم انداز مواج از همه چیز، نقاط کور، تاری تصاویر، رنگ و نقض مشکل سازگاری در حضور نور کم.

تشخیص بیماری

به عنوان یک نتیجه از تحقیقات در سطح ژنتیکی هستند شواهد نشان داد که بیماری چشم Stargardt تعیین اختلالات آللی جایگاه ABCR.

تشخیص این بیماری با یک مطالعه از دولت از فوندوس آغاز می شود. انجام آنژیوگرافی فلورسئین از عروق شبکیه و معاینه الکتروفیزیولوژیک. در این مورد، تعیین میزان آسیب مورد نیاز است. این باعث می شود آن را ممکن است برای شناسایی تعدادی از شاخص های بیماری، از جمله جیب giperflyuorestsiruyuschie و فلورسانس از عصب بینایی است.

از آنجا که بیماری طبیعت ارثی است، دقیق ترین راه برای تعیین این تشخیص در DNA است که قادر به شناسایی بیماری های ارثی monomonogennye باشد.

تشخیص های افتراقی

بیماری Stargardt باید جدایی کان راد با، از مخروط، و گرز دیستروفی مخروط، دیستروفی فووآ مترقی، غالب، نوجوانان Retinoschisis، vitelliformnoy دیستروفی ماکولا باشد.

همچنین، تشخیص های افتراقی در مورد مسمومیت حاملگی به دست آورد انحطاط دوز به دلیل نشان داده شده است (به طور خاص، هنگامی که hlorokvinovoy رتینوپاتی).

می توانید آن را بیماری Stargardt درمان شده؟

درمان علل وجود ندارد. این بیماری Stargardt را از بین می برد؟ درمان شخصیت کمکی شامل تزریق استفاده parabulbar تورین و آنتی اکسیدان معرفی به معنی ظروف گسترش (پنتوکسی فیلین، اسید نیکوتین)، و استروئید.

ویتامین درمان نشده است که ترویج جدار رگ و بهبود گردش خون. ویتامین معمولا استفاده می شود B، A، C، E.

نشان داده شده است برگزاری فیزیوتراپی است. در میان آنها ما باید الکتروفورز با استفاده از مواد مخدر، و تحریک شبکیه لیزر برجسته.

شبکیه چشم revasulyarizatsiya کاربردی توسط پیوند با منطقه ماکولا از فیبرهای عضلانی است.

پیش از چشم پزشکان در سراسر جهان بر این باور بودند که این بیماری قابل درمان نیست. درمان های بالا کمک کند فقط کمی به تاخیر انداختن پیشرفت بیماری، اما در هیچ موردی از آن جلوگیری نمی کند.

به عنوان یک قاعده، درمان را مردم از دست دادن کامل بینایی را نجات دهد. مورد نیاز برای توسعه یک روش که بازسازی ساختمان چشم آسیب دیده را تسهیل کند.

روش ابتکاری درمان

آیا در حال حاضر یک روش موثر برای از بین بردن چنین آسیب شناسی بیماری Stargardt وجود دارد؟ چگونه برای درمان یک بیماری جدی؟ روش ارائه شده در سال 2009 توسط دکتر Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko، که سر از مرکز چشم پزشکی "در کلینیک" (سنت پترزبورگ، UL. Marata، خانه 69، ساختمان B) است ارائه شده است. آنها گزینه های درمان بیماری ها بر اساس درمان بافت سلولی بهبود یافته بود.

اساس درمان استفاده از سلول های بنیادی از بافت فرد بیمار چربی است. این روش درمانی توسط دانشمندان قبلا VP توسعه داده شد Filatov. با تشکر از فن آوری های نوآورانه از بیماران این فرصت را برای بازگرداندن دید از دست رفته داده می شود و یک زندگی کامل فراهم می کند.

دکتر AD Romashchenko به ثبت رسید تکنولوژی پیچیده پزشکی و روش های زیر از اختراع درمان سلول های بنیادی :

• روش ترکیبی از بین بردن نوع تر این بیماری؛
• روش های پیچیده paitogeneticheskogo مرکز درمان و دیستروفی tapetoretinalnoy.

در یک کلینیک درمان می شود؟

درمان بیماری های پیچیده است مرکز چشمی "در کلینیک" بوده است. این مرکز در شهرستان های مانند سن پترزبورگ واقع شده است. درمان بیماری Stargardt تنها می تواند در مرکز باشد، از آن فقط و فقط در روسیه، که در چنین تکنولوژی به کار گرفته شده است.

است سلول های بنیادی بی خطر است؟

حرفه ای می تواند با اطمینان اعلام می که درمان فن آوری توسعه یافته AD Romashchenko، کاملا امن است. برای درمان سلول های بیمار استفاده می شود، که امکان رد یا از دیگر پیامدهای منفی از بین می برد.

نتیجه

اولین بیماری Shtargradta در سنین پایین و به سرعت منجر به از دست دادن مطلق دید. در موارد بسیار نادر، ارث نوع غالب، قطره چشم به آرامی. بیماران توصیه به مراجعه به چشم پزشک، ویتامین ها و عینک آفتابی. موثر ترین راه برای از بین بردن درمانی آسیب شناسی در نظر گرفته شده توسط سلول های بنیادی.