کمخونی سیدروبلاستیک: علائم، درمان

بسیاری از مردم می دانند که کم خونی یک بیماری بسیار خطرناک است. بسیاری از گونه های این بیماری وجود دارد، و هر یک از آنها برای سلامتی انسان مضر است. کمخونی سیدروبلاستیک یک آسیب شناسی خطرناک مرتبط با اختلال سنتز عناصر کم مصرف است. در این بیماری مغز استخوان با استفاده از آهن برای ارتباط هموگلوبین، پس از آن در اندام های داخلی سپرده شده است. چیز اصلی - برای جلوگیری از عوارض، و برای این منظور باید به سرعت به دنبال کمک حرفه ای است.

مفهوم

کمخونی سیدروبلاستیک از انواع دیگر غلظت بیماری را کاهش آهن در سلول های قرمز متفاوت است. این واقعیت که مغز استخوان این عنصر در سنتز هموگلوبین استفاده نکنید. در اکثر موارد، بیماری توسعه به عنوان مادرزادی و یا اکتسابی. در سطح ژنتیکی، کم خونی بیشتر در پسران رخ می دهد.

این بیماری می تواند به عنوان یک راه اتوزومال غالب منتقل می شود. این کم خونی به نام سندرم پیرسون. هنگامی که بدن ضعیف جذب آهن، آن است که در اندام های داخلی سپرده، و در نتیجه کمخونی سیدروبلاستیک. اگر این غده بیش از حد می شود، کار خراب است کبد، کلیه و عضلات قلب.

انواع بیماری

این نوع کم خونی است میزان شدت تقسیم شده، بلکه به دلیل ظاهر و تصویر بالینی. چند نوع متمایز از کمخونی سیدروبلاستیک:

1. ارثی است. این بیماری به عنوان یک نتیجه جهش در ژن به ارث برده. این باعث روند سوخت و ساز ناهنجاری آسیب شناسی شامل ویتامین B6 و اسید aminolevulinic. این بیماری باعث می شود خود پس از تولد و یا در دوران بلوغ احساس می شود.
2. مادرزادی. این فرم به طور جداگانه جدا شده، اگر چه در حدی آن را به فرم ارثی مربوط می شود. در اینجا، که با محتوای بالای coproporphyrin گلبول قرمز.
3. به دست آورد. آن را به عنوان یک نتیجه از اثرات نامطلوب مواد شیمیایی به نظر می رسد. در میان آنها اتانول، سرب، tsiklosirin.

مشکل با سنتز آهن نیز رخ می دهد به علت فرایندهای تومور در بدن است. حدود 1/10 از بیماران مبتلا به کمخونی سیدروبلاستیک از لوسمی حاد رنج می برد.

علل بیماری

علت اصلی این بیماری protoporfiirina عدم است، که یکی از مهم ترین اجزای سنتز عنصر هموگلوبین است. علاوه بر این، مواد درگیر در ایجاد پروتئین و آهن است.

به دست آورد فرم کمخونی سیدروبلاستیک از این واقعیت است که بدن به مواد لازم در مقدار کافی وارد کنید ناشی می شود. شرایط که در آن ترکیب مورد نظر با داروهای که مردم می سرکوب وجود دارد.

بدن به عنوان یک نتیجه از قرار گرفتن در معرض الکل رقیق شده است. کم خونی ممکن است به علت مسمومیت با سرب و یا دریافت آنتی بیوتیک قوی رخ می دهد. فرم ارثی است که از طریق کروموزوم زن ژنوم آسیب دیده منتقل می شود. همچنین، علت این بیماری ممکن است یک اختلال در سیستم ایمنی بدن و توسعه فرآیندهای بدخیم بود.

کمخونی سیدروبلاستیک تشخیص

فرایند شناسایی این بیماری بسیار پیچیده است، چرا که درآمد حاصل از آن تقریبا بدون علامت است. علاوه بر این، یک تصویر بالینی متفاوت، که شما می توانید تکیه می کنند. اگر شما تنها در نشانه های خارجی نگاه کنید، تشخیص این بیماری غیر واقعی است. با این حال، یکی از راه های برای تشخیص کمخونی سیدروبلاستیک وجود دارد - یک آزمایش خون.

همچنین تمرین و سؤال از اندام های داخلی از بیمار، برای پیدا کردن ذخایر آهن. اما با عنصر زمان، و پس از آن موجب علائم خونی. برای جلوگیری از اشتباهات، برای تایید تشخیص لازم است. این است که با کمک یک مطالعه ماکروسکوپی از مغز استخوان انجام می شود.

به منظور که خطر به حداقل رسیده است، برای انجام بیوپسی لازم است. این است که این روش موثر ترین راه برای تعیین کمخونی سیدروبلاستیک است. این است که به صورت زیر انجام: بیوپسی از پیش رنگ آمیزی ماده خاص، و اگر آهن غیر سنتز شناسایی، ترکیبات نماینده قابل مشاهده است.

تا چه متخصص برای رسیدگی به؟

همانطور که قبلا اشاره شد، علائم و نشانه های کم خونی sideroblastic عملا تعیین می شود. تصویر بالینی نیز از دست رفته، و از آنجا که برخی مشکلات وجود دارد. اگر فرد احساس کند خستگی، ضعف در بدن، آن را معمولا به درمانگر اشاره دارد. یک دکتر برای کم خونی مشکوک به جلو بیمار به متخصص خون است که انجام یک نظرسنجی.

نخست، کارشناس می یابد دولت عمومی بیمار در شیوه زندگی، عادات بد، یک لیست از بیماری ها و تی به تعویق افتاد است. D. اگر پزشک لازم بداند، او را چندین مطالعه نگه دارید. اینها عبارتند از:

• خون (و بیوشیمیایی)؛
• بیوپسی کبد؛
• تجزیه و تحلیل ترکیب سلول مغز استخوان.

خون به صورت اختیاری می توانید برای یک معاینه کامل تر هدایت بیمار به دیگر متخصصان. به عنوان مثال، برای پیدا کردن یک شکل از کم خونی، لازم است به نوبه خود به ژنتیک. این دکتر را تعیین خواهد کرد این است که آیا می شود فرم ارثی از کمخونی سیدروبلاستیک وجود دارد. همچنین ممکن است نیاز به مشورت یک متخصص زنان، اورولوژیست و یا متخصص روده.

روش های درمان

قبل از شروع درمان، شما باید تعیین این است که آیا در واقع رسوب آهن وجود دارد. برای این منظور، نمونه desferalovuyu. این است که توسط تزریق عضلانی تجویز، و ادرار باید اختصاص داده شود حدود 0.5-1.1 میلی گرم آهن، و در هیپوکروم، gipersideremicheskoy، sideroahrestical، کمخونی سیدروبلاستیک - 5.10 میلی گرم.

شایان ذکر است که فرم ارثی بودن بیماری قابل درمان نیست. به سرکوب ژن که شروع به جهش درمان اغلب مورد استفاده با دوز بالای ویتامین B6. این است که در یک مقدار از 100 میلی گرم در روز تجویز می شود. با این حال، واکنش بدن تقریبا غیر قابل پیش بینی است. در درمان سطح هموگلوبین کمخونی سیدروبلاستیک باید به سطح نرمال در مدت سه ماه افزایش یابد. اگر در این دوره از زمان، درمان بی فایده بیشتر کمک نمی کند.

پیشگیری و پیش آگهی

اغلب، این بیماری به عنوان یک نتیجه از مسمومیت با سرب رخ می دهد. برای جلوگیری از این، باید دقت شود به مقابله با این موضوع. در طول بازسازی خانه های قدیمی نیاز به اقدامات احتیاطی که ممکن است به طور موقت کودکان اسکان. هنوز از دور نیندازید یا دفن رنگ حاوی سرب. بهتر این است که خراش کردن و یا حذف آنها از نظر شیمیایی. علاوه بر این، نیاز به طور منظم نظارت بر نظافت و پیرایش، با ساخت و ساز و سلامت استانداردهای.

درمان به صورت ارثی این بیماری غیر ممکن است. به منظور اطمینان از اثرات سودمند باید به طور مداوم نظارت بر شمارش خون، به خصوص سطح هموگلوبین. این است که با گذشت طور منظم از یک دوره درمان، که اجازه نمی دهد این بیماری به توسعه و حفظ شرایط عادی انسان به دست آورد.