توبروس اسکلروز

توبروس اسکلروز - یک بیماری ارثی است که توسط تغییرات در 16 و 9 کروموزومهای انسان ایجاد می شود. علائم این بیماری در سال اول زندگی نوزاد ظاهر می شود. این بیماری از طریق ضایعات پوست، چشم، تغییرات عصبی، ناهنجاری های اندام های داخلی مشخص می شود. در اطراف بینی بروز بثورات مایل به قرمز در "پروانه" شکل و depigmentatsionnye نقطه، تا رسیدن به 1 سانتی متر در قطر. ناهنجار
اسکلروز باعث می شود که ظاهر پلاک فیبری بر روی پیشانی و مومی شکل صاف
رشد. به نظر می رسد به عنوان نقاط چرم دان دان - بر روی پوست با آب بندی خشن
سطح.

در پایین تومور کره چشم آن است که تشکیل که حداقل رشد تغییر رنگ از عنبیه چشم. توبروس اسکلروز در کودکان خود را در قالب گرفتگی تقریبا بلافاصله پس از تولد ظاهر. تشنج ضعیف نابود و لگدمال، و بسیار قوی وجود دارد. به تدریج در حال توسعه عقب ماندگی ذهنی، تا حماقت. بیماران به مخاطب، مستعد ابتلا به اوتیسم است. توبروس اسکلروز باعث وقوع پولیپ و تومورهای در روده، کلیه، قلب و دیگر اندام های داخلی. تشکیل "لانه زنبوری" نور است. اگر تصور میکنید که این بیماری تشدید هسته ای و انجام سی تی اسکن از مغز است. بررسی کره چشم است که توسط oftalmografii انجام شده است.

انواع تظاهرات بالینی این بیماری در نتیجه تخریب بافت همبند و لیفی در اندام های داخلی می باشد.
مطالعات نشان می دهد که در تومورها شامل بیش از حد
تعداد سلول از یک یا چند نوع. برجستگی می توانید شکنج را تحت تاثیر قرار
مغز، پایه گانگلیون، ساقه مغز و مخچه. بسته به
محلی سازی تومور باعث هیدروسفالی انسدادی. با گذشت زمان، ضربه می توان کلسینه یا توسعه را به سلول ژانت بدخیم
آستروسیتوما. در موارد نادری از توسعه گلیوبلاستوما.

تا به امروز، درمان این بیماری می تواند نمی شود به طوری منصوب تنها درمان علامتی است. توبروس اسکلروز است در نوزاد در 100.000 تشخیص داده میشود. تشنج کورتیکواستروئیدها بریده شده،
بیماران نیترازپام و کلونازپام اختصاص داده است. هنگامی که درمان را هدف قرار
تشنج عقب ماندگی ذهنی می تواند یک کمی
قابل تامل است. توبروس اسکلروز با استفاده از درمان می شود یک رژیم غذایی کتوژنیک با
کم کربوهیدرات و پروتئین و بالا - چربی است. این را می دهد
ممکن است به کاهش تشنج، و در ترکیب با کاهش atsetazoplamidom
آنها را به حداقل برساند. در صورت شنت هیدروسفالی انجام شده است. برای تصحیح پوست انجام شده است بیماران اصلاح پوست لیزر آرگون هوش، است که ارائه رشد پوست ناراحتی زیبایی حفظ کرده است. اگر ریه ها منصوب شده توسط پروژسترون تاثیر می گذارد، قلب با عوامل درمانی درمان می شود. در صورت خونریزی کلیوی، تهدید کننده حیات نفرکتومی اضطراری انجام شده است، فانتوم بزرگ کیست کلیوی.

مشکلات مرتبط با معلولیت های جسمی و روانی، باید در حمایت از معلولان با کمک یک روانشناس بالینی در مرکز اصلاح شود. نکته مهم کمک روحی و روانی است
پدر و مادر یک کودک بیمار. تلاش پزشکان، روانشناسان و پدر و مادر باید
با هدف آموزش مصرف مواد غذایی مستقل، مهارت های فرزند پروری
نظافت و نگهداری از کودک خود را در توالت. توبروس اسکلروز است
پیش آگهی ضعیف برای زندگی است. در اغلب موارد، به پایان می رسد بیماری
کشنده است. امید به زندگی با این تشخیص حدود 5 سال است.