سندرم موریا در دیابت

سندرم Mauriac یک بیماری است که به عنوان یک عارضه در نتیجه درمان نادرست دیابت در جوانی است. برای اولین بار این بیماری در سال 1930 توسط پزشک معالج فرانسوی Pierre Mauriac توصیف شد. او یک تصویر بالینی عجیب و غریب را توصیف کرد که در آن علائم خارجی خاصی در کودکان مبتلا به دیابت دیده می شود و تحت درمان انسولین با دوز اشتباه قرار گرفته اند. او متوجه شده است که همه کودکان بیرون از هم شباهت دارند، که خود را در رشد کم، چاقی، انزال در رشد جنسی ظاهر می شود.

علل بیماری

علت اصلی عوارض شدید درمان نادرست دیابت است. با این بیماری، پانکراس به درستی کار نمی کند، بدون تولید انسولین کافی. با توجه به آسیب شناسی، کمبود گلوکز در سلول ها به دلیل این واقعیت است که در مقادیر زیادی در خون متمرکز است.

توسعه سندرم Mauriac در دیابت نوع 1 با درمان نامناسب همراه است. یک کودک بیمار مدت زمان طولانی تزریق دوز ناچیز انسولین را تجویز کرد یا از کیفیت پایین و داروهای ضعیف خالص استفاده کرد که منجر به کمبود مزمن انسولین شد.

فقدان طولانی مدت انسولین در بدن منجر به فرآیندهای زیر می شود:

• اختلالات متابولیک، به ویژه، اختلال متابولیسم کربوهیدرات.
• افزایش میزان کبد و انقباض چربی به علت افزایش تجزیه گلیکوژن.
• تغییرات در ترکیب خون - افزایش گلوکز در خون، کلسترول، اسید های چرب.

با این حال، این همه فرآیندهای پاتولوژیک نیست که با بدن در سندرم موریاک رخ می دهد، و انحرافات زیر در بیماران مبتلا به کودکان دیده می شود:

• تولید کافی از هورمون های مهم - کورتیزول، سموتوتروپین، گلوکاگون و در نتیجه - اختلال در روند رشد.
• تجزیه پروتئین ها و انتشار فراوان کلسیم و فسفر از استخوان ها، در نهایت منجر به توسعه پوکی استخوان و آتروفی عضلات خاص می شود.
• ناتوانی در جذب ویتامین ها در روده.

این بیماری اغلب در سن 15-18 سالگی ظاهر می شود، اما فرآیندهای ناکارآمد خیلی زودتر شروع می شوند. در حال حاضر برای درمان دیابت اولیه، از داروهای مدرن و کاملا خالص استفاده می شود که عملا سندرم موراك را از بین می برد.

علائم بیماری

سندرم موراکام در دیابت نوع یک دارای تعدادی از تظاهرات مشخص است:

• کودک در توسعه و مهار رشد، تنزل دارد. چاقی و رشد کم اغلب مشاهده می شود. در این مورد، یک کودک بیمار ممکن است 10-30 سانتیمتر رشد کند.
• لاغر در توسعه جنسی (ویژگی های جنسی توسعه یافته و عدم قاعدگی در دختران).
• دوره بلوغ طولانی مدت.
• چاقی، به ویژه در صورت و نیمه بالای تنه با اندامهای نازک. کودکان مبتلا به بیماری بسیار شبیه یکدیگرند، صورت "ماه" شکل، گردن کوتاه، رسوبات چربی در ناحیه دست، شانه، شکم دارند. قسمت پایینی بدن بسیار نازک است.
• افزایش کبد همراه با گردش خون وریدی.
• توسعه پوکی استخوان (کاهش رشد بافت استخوانی).
• بیماری های چشم، از جمله بیماری های شبکیه، و در نتیجه توسعه آب مروارید.

شایعترین رخداد سندرم موریاک در کودکان، یک عکس از یک کودک بیمار به وضوح نشان می دهد که این عوارض خارجی این بیماری است.

تشخیص بیماری

تشخیص "سندرم موریا" با علائم بیرونی ناگهانی توسعه بیماری ایجاد می شود، مانند: رشد نامناسب برای سن، وجود چاقی، به ویژه در صورت، عدم بلوغ جنسی، افزایش قابل توجهی در کبد.

برای تأیید تشخیص، یک آزمایش خون انجام می شود، به طوری که می تواند تشخیص های زیر را تشخیص دهد:

• سطح گلوکز ناپایدار است، نشان می دهد که جهش های ثابت، سپس به بزرگ، و سپس به سمت کوچکتر است.
• سطوح لیپید بیش از حد در خون (هیپرلیپمی).
• افزایش کلسترول در خون (هیپرکلسترولمی).

در برخی موارد، کبد به طور کامل مورد مطالعه قرار گرفته است، یک نمونه بیوپسی برای شناسایی بار چربی انجام می شود

دوره بیماری

برای یک ارگانیسم جوان، بیماری بسیار دشوار است. شکل گیری شدید دیابت، جبران آن مشکل است. اغلب علت اسیدوز و کما هیپرگلیسمی می شود.

سندرم موریاک در فرم شدید به دلیل وابستگی مکرر بیماری های مختلف عفونی، و همچنین بهبود پیچیده و طولانی مدت فرایندهای بیوشیمیایی در بدن انسان رخ می دهد.

سندرم موریاک و نوبوکورا: شباهت ها و تفاوت ها

سندرم موریاک و Nobelcur اغلب در دوران کودکی پیشرفت می کند، هر دو بیماری یک عارضه جدی برای دیابت هستند که در مقابل پس زمینه درمان نامناسب رخ می دهد. هر دو سندرم دارای تظاهرات مشابه، از جمله تاخیر در رشد و رشد جنسی، دوران بلوغ طولانی مدت، دیستروفی کبد چرب است. در عین حال، تفاوت اصلی سندرم نوبلور، عدم وجود چربی زیر جلدی است. در درمان این دو سندرم، درمان جبران شده با دیابت ضروری است.

درمان سندرم موریا

درمان مستقیم سندرم به طور خاص وجود ندارد. همه درمان ها با هدف از بین بردن علت اصلی بیماری و عوارض ناشی از آن است. برای انجام این کار، بیمار تزریق انسولین درست را با داروهای مدرن و با کیفیت مناسب انجام می دهد.

برای جلوگیری از لیپییدو استروفی، تعدادی از روشهای پیشگیرانه انجام می شود، برای این منظور ماساژ، روش های فیزیوتراپی تجویز می شود و یک طرح تزریق با انسولین ساخته می شود. علاوه بر درمان، رژیم غذایی خاصی نیز می تواند تجویز شود که از مواد غذایی حاوی تمام مواد غذایی حاوی چربی های حیوانی را شامل نمی شود. در این رژیم غذایی، تأکید بر غذاهای پروتئین و کربوهیدرات است.

درمان دارویی نیز برای جبران عوارضی که در زمینه بیماری زمینه ای ایجاد می شود طراحی شده است، برای این که بیمار به منزله قرار گیرد:

• دریافت هپاتوپروتئیست ها برای بازگرداندن سلول های کبدی.
• گروه B ویتامین ها برای بازگرداندن متابولیسم طبیعی.
• مجموعه ای از داروها با هدف تنظیم میزان لیپید ها و کلسترول در خون است.
• داروهای استروئیدی برای تحریک رشد بدن.
• پذیرش داروهای هورمونی برای بازیابی توابع مهم جنسی.

پیشگیری و پیش آگهی

برای جلوگیری از توسعه چنین عوارض خطرناک دیابت، مانند سندرم موریاک، لازم است که درمان صحیح بیماری اصلی و عدم امکان کمبود انسولین انجام شود.

با درمان جامع سندروم در حال حاضر با داروهای مدرن، پیش آگهی بسیار مطلوب است، اما تمام توصیه های پزشکان انجام می شود. دوز مناسب انسولین و بازگرداندن عملکرد همه اندام های آسیب دیده می تواند سلامتی را به کودک، هر دو خارجی و داخلی، بازگرداند.