بیماری هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ به یک ناهنجاری از نیمه چپ روده بزرگ اشاره دارد. این است که توسط فقدان سلول های گانگلیونی در سابموکوزال و شبکه عضلانی مشخص می شود. 5000 مورد: بیماری هیرشپرونگ در کودکان در نسبت 1 رخ می دهد. در نوجوانان، آن است که خیلی کمتر یافت می شود. پسران رنج می برند پنج برابر بیشتر از دختران است. برای این بیماری پاتولوژیک است که با ارث خانوادگی. در برخی از موارد، بیماری است که با ظاهر مرتبط سندرم داون. در بزرگسالان بیماری هیرشپرونگ رخ می دهد که شرایط محلی سازی در منطقه آنورکتال. در موارد شدید، آن را می توانید به دیستال گسترش روده کوچک.

در پاتوژنز این بیماری نقش مهمی عدم نفوذ تقسیم پاراسمپاتیک دستگاه عصبی ایفا می کند. نتیجه این شرایط تاخیر داخلی رکتوم اسفنکتر آرامش، که منجر به کاهش دائمی در اسپاستیک، مهار حرکت دودی، و گسترش هیپرتروفی است. از نظر بالینی این بیماری یک بیماری است که به عنوان شناخته شده به مگاکولون نشان می دهد.

بیماری هیرشپرونگ می تواند در یک جبران، جبران subcompensated و شکل رخ می دهد. شدت بیماری پاتولوژیک بستگی anglionarnogo طول بخش. فرم جبران است علائم شدید آشکار ایلئوس.

ویژگی های مشخصه این بیماری به صورت درد شدید، نفخ، غرش معده، یبوست است. تاخیر در صندلی دارای یک دوره مزمن (در برخی موارد تا یک ماه). نفخ همچنین یک ویژگی ثابت این بیماری، سنگین است و می تواند باعث اشکال در تنفس کودک. نفخ حتی پس از اجابت مزاج با کمک تنقیه باقی مانده است. نتیجه آن می توان به نام ظاهر درد شدید. علائم اصلی این بیماری هستند تهوع، استفراغ، ضعف و انحطاط اشتها متصل شده است. عوارض این بیماری پاتولوژیک هستند کم خونی، تغییر شکل زاویه خط. حضور التهاب، زخم، گواتر ممکن است منجر به اسهال پایدار که باعث خستگی، دولت collaptoid است.

بیماری تشخیص هیرشپرونگ با بازرسی بصری آغاز می شود. افزایش مشخص در شکم به دلیل تورم ثابت، انقباضات شامل روده تحت تاثیر قرار، مدفوع ضخیم. انقباض در حال تغییر از اسفنکتر مقعد با آزمایش دیجیتال تعیین می شود. فلوروسکوپی راست نتایج نسبتا دقیق فراهم می کند. مشخص شده اند تغییر در الگوی روده ای ناشی از وجود مقادیر قابل توجهی از گازهای که باعث انسداد. در روش ابزاری دیگر که برای تشخیص شرایط پاتولوژیک استفاده کولونوسکوپی هستند، تنقیه باریم. در حالت دوم برای تعیین میزان و محل قطر انقباض منطقه suprastenoticheskoy روده بزرگ استفاده می شود.

به منظور تأیید تشخیص استفاده شده است بیوپسی transanal. کاهش گانگلیون عصبی شبکه آنهابر یک ویژگی است که تایید بیماری هیرشپرونگ است. در این عملیات، از این روش برای تعیین سطح برداشتن کمک می کند.

درمان بیماری بستگی به شدت آن دوره. اشکال جبران را می توان با روش های محافظه کار از درمان حذف، در موارد دیگر نیاز به مداخله جراحی فوری است که برای تحمیل kolonostomy، از بین بردن aganglionarnoy منطقه، جبران، overextension از روده بزرگ. مرگ و میر پس از درمان انجام می آید تا چهار درصد است.