کم خونی همولیتیک-Chauffard مینکوفسکی: تشخیص و درمان

در کم خونی، سطح هموگلوبین خون قطره به شدت. با این بیماری در طول زندگی خود به صورت یک بسیاری از مردم. علاوه بر این، آن را به سمت اجتناب نیست حتی بچه های کوچک. اغلب گونه های این بیماری توسط رژیم غذایی نامناسب، کمبود ویتامین ها، یا مصرف برخی داروها ایجاد می شود. پس از حذف از تمام علائم تحریک عامل رخنمون دارد. در میان انواع فرآیندهای پاتولوژیک یکی از دشوار و بسیار خطرناک اختصاص داده است. این کم خونی همولیتیک-Chauffard مینکوفسکی. که در مورد آن خواهد شد در مقاله امروز بحث شده است.

کم خونی چیست؟

تحت کم خونی معمولا به عنوان دولت از بدن، که با شاخص های کاهش شدید سلول های قرمز خون و هموگلوبین قابل درک باشد. برخی از انواع این بیماری منجر به تغییر در شکل سلول های قرمز خون. آنها وظیفه اصلی خود در طول زمان از دست بدهند.

کم خونی است که اغلب توسط انواع بیماری، اما هرگز اولیه همراه است. به همین دلیل است که شما باید بدون اختلال توجه را ترک کنید. لازم است در اسرع وقت برای پیدا کردن علت و سعی کنید به از بین بردن.

ویژگی های کم خونی همولیتیک

اصطلاح "کم خونی همولیتیک" شامل یک گروه گسترده ای از بیماری است. همه آنها توسط یک پاتوژنز مشترک است. افزایش تخریب سلول های قرمز خون باعث افزایش محصولات تجزیه و به افزایش خونسازی. تشکیل حلقه سلول های قرمز خون مختل می شود. فرآیندهای تخریب آنها به تدریج شروع به غلبه بر مکانیسم های ظهور و بلوغ است.

ارثی و اکتسابی: تمام آنمی همولیتیک مشروط به دو گروه تقسیم شده است. در این مقاله، ما یک نگاه دقیق در نسخه اول است. به طور دقیق، ما در نظر بگیرید که ارثی کم خونی-Chauffard مینکوفسکی است.

در کتاب های مرجع پزشکی شما می توانید یک نام چند که توصیف فرایند پاتولوژیک پیدا این کم خونی microspherocytic و اسفروسیتوز ارثی، و بیماری-Chauffard مینکوفسکی. در اغلب موارد نام خانوادگی به نام های دانشمندان، کاشفان استفاده می شود.

این بیماری در نظر گرفته می شود بسیار معمول (1 در هر 5 هزار نفر است. جمعیت). این است که عمدتا در مردم شمال اروپا تشخیص داده میشود. اولین نشانه در سال های اولیه آشکار در کودکان هستند. اگر شما شروع به درمان بیماری در به موقع برای تأثیر منفی آن بر عملکرد کل ارگانیسم.

علل و مکانیسم بیماری

کم خونی مینکوفسکی-Chauffard همراه با اختلال در غشای سلولی سازه گلبول های قرمز و توابع. نتیجه این فرآیند، آنها شکل خود را به یک دایره تغییر دهید، شکننده می شوند. اولین نشانه های همولیز - تخریب سلول های قرمز خون با انتشار همزمان از هموگلوبین است.

در سالم سلول های قرمز خون انسان در شکل خود را یادآور یک دیسک مقعر الطرفین، به طوری که آنها آزادانه از طریق عروق است. در کم خونی، عناصر غشاء سنتز پروتئین مختل شود. این منجر به نفوذ مایعات به داخل سلول. به همین دلیل، آنها شکل خود را تغییر دهید. عبور از رگ های خونی، سلول های قرمز خون به شدت تغییر شکل، و پس از مدتی شروع به شکستن. در برابر پس زمینه فرآیندهای در حال انجام، سطح سلول های قرمز خون به طور چشمگیری قطره، در حال توسعه کم خونی همولیتیک.

اگر یکی از والدین قبلا مبتلا به این بیماری تشخیص داده شده است، آن الزاما به ارث منتقل به کودک است. خیلی به ندرت کودکان بیمار می مادران کاملا سالم و پدران به دنیا آمد. در این مورد، کم خونی توسعه در برابر پس زمینه از تغییرات در DNA. جهش ژن اولیه حتی در رشد جنین رخ می دهد. پیش نیاز برای توسعه این بیماری تاثیر بر بدن مادر از عوامل زیر است:

• تابش، اشعه X؛
• مسمومیت با نمک های فلزات سنگین، مواد مخدر، نیکوتین؛
• حمله ویروس.

تحت تاثیر این عوامل تنها کم خونی-Chauffard مینکوفسکی، بلکه آسیب شناسی جدی تر ممکن است. بنابراین، در دوران بارداری، یک زن باید سعی کنید به حفاظت از بدن خود.

اولین علائم

تصویر بالینی عمدتا توسط شدت روند پاتولوژیک و میزان گلبول های قرمز اصلاح شده تعیین می شود. اولین علائم او را می توان در کودکان پیش دبستانی و سن مدرسه در اوایل مشاهده شده است. در این نوع کم خونی معمولا موج دار. گیر بحران همولیتیک زمانی که تعداد زیادی از تخریب به طور همزمان از سلول های قرمز خون، پس از آن دوره از سکوت وجود دارد. در این مورد، علائم ممکن است کمی متفاوت باشد.

به عنوان مثال، دوره interictal این بیماری نشانه ای از کم خونی آشکار می شود. در میان آنها هستند، رنگ پریدگی پوست، غشاهای مخاطی و یا چشم. اگر بحران همولیتیک تصویر بالینی اصلاح و توسط علائم زیر همراه است:

1. افزایش درجه حرارت تا 38 درجه، سردرد، ضعف.
2. توسعه یرقان است.
3. درد در شکم، مشخص شخصیت اسپاستیک.
4. احساس ناراحتی در کبد به دلیل افزایش آن است.
5. التهاب طحال.

ارثی کم خونی همولیتیک-Chauffard مینکوفسکی در بزرگسالان دیده. دلیل شایع ترین برای دنبال مراقبت های پزشکی در این مورد میزان زردی پوست است. با این حال، در بسیاری از موارد، این بیماری بدون علامت است. بیماران از وجود آن توسط شانس و معمولا در طول یک بازرسی معمول یاد بگیرند.

معاینات پزشکی

تشخیص کم خونی-Chauffard مینکوفسکی بسیار ساده است. در صورت شک به بیماری، و به نظر می رسد از نشانه های اولیه باید مشاوره پزشکی به دنبال. آسیب شناسی سیستم خونساز در صلاحیت متخصص خون هستند. پس از بررسی شکایت بیمار و تاریخ متخصص خانواده اش باید پوست و صلبیه بازرسی، انجام لمس شکم. اجباری سونوگرافی اختصاص داده شده به کبد و طحال، به عنوان نشانه ای از این بیماری افزایش در اندازه از این بدن است.

به طور همزمان هماتولوژیست جهت می دهد به تعدادی از تست های آزمایشگاهی. کم خونی همولیتیک-Chauffard مینکوفسکی حضور تغییرات زیر را تایید کرد:

1. ادرار: هموگلوبینوری، افزایش شاخص پروتئین و یوروبیلین.
2. خون بیوشیمی: کاهش کلسترول، لاکتات دهیدروژناز، رشد، افزایش بیلی روبین غیر مستقیم.
3. مطالعه سلول های قرمز خون: reticulocytosis تلفظ، کاهش اندازه سلول، کاهش ثبات اسمزی است.
4. تجزیه و تحلیل عمومی از خون: شتاب ESR، کاهش اندکی در پلاکت و کاهش لکوسیت شاخص رنگ.

در نهایت اعلام این نتیجه اولیه کمک می کند تا رفتار الکتروفورز پروتئین های غشای گلبول قرمز در رابطه با سنجش کمی است.

تشخیص های افتراقی

کم خونی همولیتیک کودکان مینکوفسکی-Chauffard گاهی اوقات در طول تشخیص باعث مشکلات. این بیماری شبیه به سایر علائم بیماری های خود ایمنی است. بنابراین پزشکان باید از برخی از ویژگی های متمایز و برای این نوع از علائم کم خونی آگاه باشند.

اول از همه ما صحبت در مورد استعداد ژنتیکی. فقط در موارد استثنایی هر دو والدین به طور کامل سالم هستند. از سوی دیگر، یک کودک بیمار می توان تغییر محسوسی در استخوان جمجمه. در موارد مشکوک علاوه بر اختصاص داده نمونه کومبس. اگر تحلیل منفی است، بیمار پشتیبانی می شود کم خونی-Chauffard مینکوفسکی. تشخیص بدینوسیله به پایان رسید.

درمان محافظه کارانه

کم خونی درمان به دلیل شدت آن انتخاب شده است. در طول سکون، به عنوان یک قاعده، مداخله مورد نیاز است. در طول حمله بعدی از بیمار در بیمارستان بستری شود.

درمان محافظه کارانه کم خونی-Chauffard مینکوفسکی شامل اقدامات زیر است:

1. توده گلبول قرمز درمان جایگزینی، در صورتی که سطح هموگلوبین خون قطره به سطح 70 گرم / L.
2. آلبومین در درمان نرخ بالای بیلی روبین نشان داد.
3. برای سم زدایی استفاده درمانی تزریق.
4. در صورت عدم وجود بحران همولیتیک بیان نشان می دهد پذیرش داروهای choleretic می.

طول مدت این درمان، داروهای خاص و دوز خود را - همه این مسائل توسط پزشک به صورت فردی تصمیم گرفت.

مداخلات جراحی

اگر همولیتیک microspherocytic کم خونی-Chauffard مینکوفسکی شدید باشد، درمان محافظه کارانه نمی تواند مقابله با اهداف اعلام، بیمار توصیه می شود جراحی برای برداشتن طحال. چنین رویکردی طور کامل نمی تواند بیماری را درمان کند. از سوی دیگر، پس از مداخله از تعداد سلول های قرمز خون را نابود به طور قابل توجهی کاهش می یابد و طول چرخه عمر آنها.

بحران همولیتیک بعد از عمل تکرار شده است، اما از آن است که تعدادی از موارد منع مصرف. به عنوان مثال، حذف طحال برای کودکان زیر 5 سال با توجه به نرخ بالای مرگ و میر در دوره پس از عمل توصیه نمی شود. حرکت نزولی این روش در نظر گرفته مقاومت بدن در برابر به کاهش با توجه به عفونت های ویروسی و قارچی است.

تجسم جایگزین در نظر گرفته می برداشتن طحال انسداد عروقی. این یکی دیگر از روش درمان برای کمک به اغلب در تشخیص به دنبال «کم خونی-Chauffard microspherocytic مینکوفسکی." در این روش، درج دکتر به درون بدن از مواد مخدر است که باعث اسپاسم، و طحال منجر به حمله قلبی است. برخی از آن پس موجب صرفه جویی در جریان خون کامل و نشانی از توانایی مبارزه با عفونت دست دادن نیست.

عوارض احتمالی

کم خونی همولیتیک-Chauffard مینکوفسکی کودکان پیش دبستانی اغلب به تاخیر در رشد ذهنی و جسمی منجر می شود. به خصوص اگر پدر و مادر برای یک مدت طولانی به کمک پزشکی و یا مشاوره دکتر نادیده گرفته است به دنبال ندارد.

در بیماران بزرگسال، شایع ترین عارضه در برابر پس زمینه از اختلالات بیماری سنگ صفرا متابولیسم بیلی روبین در نظر گرفته. این چیزی است که بحران همولیتیک است که اغلب به عنوان آغاز زردی دیده می شود، بنابراین درمان مناسب است به تعویق افتاد. در حضور سنگ در کیسه صفرا توصیه می شود که کوله سیستکتومی با برداشتن طحال.

پیش بینی برای بازیابی

در بیماری کمتر شدید و رفتار به موقع از جراحی برای برداشتن طحال آگهی بهتری دارد. بهبودی معمولا بلافاصله پس از بحران همولیتیک رخ می دهد. مدت زمان آن می تواند متفاوت باشد، اما در اغلب موارد حدود دو سال است.

راه هایی برای جلوگیری

کم خونی مینکوفسکی-Chauffard ارثی است. بنابراین جلوگیری از وقوع این بیماری امکان پذیر نیست. به منظور جلوگیری از انواع شدید این بیماری در بیماران مبتلا به نوعی از کم خونی توصیه می شود به صورت دوره ای تحت بازرسی کامل در یک هماتولوژیست.

هنگامی که برنامه ریزی بارداری باید درک کرد که احتمال ابتلا به این بیماری در فرزند متولد نشده 50٪ است. بنابراین نوزاد نیز توسط یک دکتر را نشان می دهد نظارت مستمر برای شناسایی آسیب در مراحل اولیه.