پورفیری - یک بیماری از انسان مدرن

بیماری پورفیری نوع خاصی از بیماری های کبد در سطح ژنتیکی است که در آن سنتز هموگلوبین کاملا نادرست وجود دارد. اعتقاد بر این است که هشت پی در پی مراحل آنزیمی به اصطلاح در بیوسنتز هموگلوبین وجود دارد. هر گونه نقض در مرحله یکی از آنها ممکن است در حال حاضر به یک مشکل منجر شود مانند پورفیری. این بیماری معمولا به سرعت در حال توسعه است. در این مقاله ما به بسیاری از جزئیات است که این بیماری را مورد بحث و روش های مدرن درمان چه هستند.

پورفیری - یک بیماری از انسان مدرن است. مکانیسم این بیماری چیست؟

در ابتدا، بخش غیر پروتئینی هموگلوبین (در غیر این صورت - هم را) را به یک ماده سمی که به نوبه خود، به طور مداوم غذا خوردن دور کاملا تمام بافت زیر جلدی تبدیل شده است. بنابراین، پوست به تدریج به دست می آورد یک رنگ قهوه ای، تبدیل شدن به نازک تر با زمان، و از انفجار نور مستقیم خورشید. به همین دلیل است بیماران مبتلا به این بیماری، شما می توانید زخم و زخم را بیابید و بنابراین به تدریج در حال توسعه پورفیری. بیماری، توجه داشته باشید صورت عدم درمان به موقع، معمولا قطاری از تمام مناطق جدید از پوست است.

دلایل

نقض پی در پی از بیوسنتز هم، که تا حدودی در بالا مطرح شد، منجر به تجمع بیش از حد پورفیرین در ارگانیسم، و همچنین به عنوان پیش سازهای به اصطلاح (به عنوان مثال، ALA و پروفوبیلیروژن). این بود که مازاد آخرین اثر سمی قوی بر روی ارگانیسم، به عنوان یک نتیجه از علل حاضر در حال توسعه علائم بالینی. دلیل چنین نقض یک جهش در ژن مسئول فعالیت آنزیم های درگیر در سنتز چند مرحله ای از هم را است. در حال حاضر، دانشمندان در یک مطالعه مفصل تر از این فرآیندها و این بیماری به عنوان پورفیری مشغول اند.

علائم بیماری

• آسیب به سیستم عصبی مرکزی.
• ادرار به رنگ صورتی.
• زخم های متعدد و زخم بر روی بدن است.
• درد و ناراحتی در ناحیه شکم.
• فشار خون افزایش یافته است.

چه باید درمان شود؟

متاسفانه، در حال حاضر، کارشناسان می تواند روش های موثر درمان ژنی از این بیماری ارائه نمی دهد. در برخی از موارد (به عنوان مثال، uroporfiriya به erythropoietic) درمان می تواند موثر باشد. پورفیری متناوب (یک بیماری در مرحله حاد) مطلقا استفاده از dipyrone و آرام بخش اجازه نمی دهد، به عنوان آنها را به علت تشدید علائم. در وجود درد در بیماری هایی مانند پورفیری، به عنوان یک قاعده، جادوها از قوی ترین مواد مخدر است.

نتیجه

بیماری پورفیری (تصویر شماره 1 یکی از مظاهر آن را نشان می دهد)، متاسفانه در این روزها تشخیص داده بیشتر. در نتیجه، باید توجه داشت که امروز این نوع از بیماری هنوز هم ضعیف شناخته شده باقی می ماند. دانشمندان از سراسر جهان در ادامه به بررسی علل ریشه ای، علائم بالینی اولیه، و همچنین روش برای مبارزه با چنین مشکل ناخوشایند است. سالم ماندن!